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Hauttumoren A-Z

Nachfolgend soll eine Kurzinformation zu den hĂ€ufigsten benignen und malignen Tumoren der Haut gegeben werden. Sie dient als erste Orientierung fĂŒr Betroffene und/oder Interessierte. Es wird darauf hingewiesen, dass zur VervollstĂ€ndigung der Informationen die Nutzung weiterfĂŒhrender spezifischer Literatur erforderlich ist.

Glossar

Als klinische Melanomsimulatoren gelten akrale melanozytĂ€re NĂ€vi und melanozytĂ€re NĂ€vi des Genitalbereichs und des Milchleistenbereichs. Wenngleich die Entartungsgefahr gegenĂŒber gewöhnlichen erworbenen NĂ€vi nicht erhöht ist, sollte jedoch bei zunehmenden Atypiezeichen die komplette Exzision mit histologischer Diagnosesicherung erfolgen. Ein weiterer Melanomsimulator ist der RezidivnĂ€vus, der nach unvollstĂ€ndiger Entfernung benigner melanozytĂ€rer NĂ€vi beobachtet wird. Da im Einzelfall klinisch eindrucksvolle Atypiezeichen bestehen können, ist die chirurgische Exzision indiziert.

Aktinische Keratosen (Synonyme: Keratosis solaris, Keratosis senilis) sind die hĂ€ufigsten PrĂ€kanzerosen der Haut. Sie entwickeln sich bevorzugt bei hellhĂ€utigen Menschen in der Regel ab der 5. Lebensdekade. Mit steigendem Alter nimmt die Zahl der aktinischen Keratosen zu, entsprechend der kumulativen UV-Exposition. 
Das ĂŒberwiegende Vorkommen beim mĂ€nnlichen Geschlecht ist durch die berufsbedingte höhere Sonnenexposition in den frĂŒher typischen MĂ€nnerberufen (Bauarbeiter, Landwirte, Seeleute) zu erklĂ€ren. Immunsupprimierte Patienten, z.B. nach einer Nierentransplantation, neigen in verstĂ€rktem Maße zur Ausbildung aktinischer Keratosen und Plattenepithelkarzinome.

Aktinische Keratosen sind charakterisiert durch unregelmĂ€ĂŸige, scharf begrenzte rötliche Herde mit rauer OberflĂ€che. Die GrĂ¶ĂŸe der Keratosen reicht von wenigen Millimetern bis hin zu grĂ¶ĂŸeren und multiplen ineinander ĂŒbergehenden Bezirken in den lichtexponierten Arealen. Mit der Zeit nehmen die Hyperkeratosen zu und es bilden sich schmutzig-graue bis brĂ€unliche Herde, die in ihrer Extremform als Cornu cutaneum in Erscheinung treten. PrĂ€dilektionsstellen sind Gesicht, Stirn, Glatze, Ohren, Nase, HandrĂŒcken und Unterarmstreckseiten.

Je nach klinischer AusprĂ€gung werden aktinische Keratosen unterteilt in solche vom keratotischen Typ, erythematösen Typ, Cornu-cutaneum-Typ, in lichenoide aktinische Keratosen oder pigmentierte aktinische Keratosen. Nach zum Teil jahrzehntelangem Verlauf kann es bei einzelnen Herden zum Übergang in ein invasives Plattenepithelkarzinom kommen, andererseits werden auch spontane RĂŒckbildungen beobachtet. Das definitiv bestehende Risiko erfordert jedoch die vollstĂ€ndige Sanierung aller Herde.

Die Diagnose kann in der Regel klinisch gestellt werden. Im Zweifelsfalle sollte eine Probebiopsie mit histologischer Untersuchung erfolgen. Dies gilt insbesondere im Falle von erosiven, irritierten, hyperkeratotischen und generell ausgedehnten aktinischen Keratosen, um Subtypen zu differenzieren und frĂŒhzeitig ein invasives Wachstum zu erkennen.

Histopathologisch liegt bei aktinischen Keratosen eine Proliferation atypischer Zellen mit Kern- und Zellpolymorphie in den basalen Epidermisanteilen vor. Wechselnd kommt es zu ortho- und parakeratotischen Verhornungsstörungen. Die Epidermis kann akanthotisch verbreitert oder auch verdĂŒnnt sein. Das obere Korium weist ein lymphoplasmazellulĂ€res Infiltrat auf. Bei Durchsetzung der gesamten Epidermis mit atypischen Keratinozyten spricht man von einer bowenoiden aktinischen Keratose. 
Bei starken Kern- und Zellpolymorphien mit Proliferationstendenz spricht man von einer proliferativen aktinischen Keratose.

Die operativen und konservativen Behandlungsmöglichkeiten sind vielfĂ€ltig und, sofern kein invasives Wachstum vorliegt, im Ergebnis gleichwertig. Als effektive und wenig invasive Behandlungsmöglichkeit eignet sich die Kryochirurgie. Mittels Kryosonde oder im SprĂŒhverfahren mit flĂŒssigem Stickstoff werden die aktinischen Keratosen vereist. Die Vereisungszeit richtet sich dabei nach dem lokalen Befund. Bei flachen aktinischen Keratosen sind zwei Vereisungszyklen ĂĄ 15 bis 20 Sekunden erforderlich. Einzelne aktinische Keratosen können durch tangentiale Exzision, KĂŒrettage oder oberflĂ€chliche Elektrodesikkation behandelt werden. Auch ablative Lasertherapien mittels Erbium-YAG-Laser oder CO2-Laser ebenso wie die hochtourige Dermabrasion kommen bei aktinischen Keratosen zur Anwendung. Bei allen operativen Verfahren empfiehlt sich ein vorsichtiges Vorgehen, im Zweifelsfall in mehreren Sitzungen, da bei zu tiefer Einwirkung bzw. Abtragung oberflĂ€chliche Narben oder Dyspigmentierungen resultieren. Bei Vorliegen ausgeprĂ€gter Zellatypien im feingeweblichen Bild ist stets die vollstĂ€ndige Exzision des Herdes zu bevorzugen.

Bei multiplen Herden hat sich die lokale Behandlung mit 5%iger 5-Fluorouracil-Salbe (Efudix) bewĂ€hrt. Die Salbe sollte 1 – 2 x tĂ€gl. ĂŒber 3 bis 4 Wochen dĂŒnn aufgetragen werden. Unter der Behandlung sind vorĂŒbergehende zum Teil stark entzĂŒndliche Reaktionen zu erwarten, worauf die Patienten hingewiesen werden mĂŒssen. 
Die photodynamische Therapie (PDT) unter Verwendung eines Photosensibilisators (delta-AminolaevulinsÀure) und einer hochenergetischen Lichtquelle entspricht einer lokalen Photochemotherapie. Der Photosensibilisator reichert sich insbesondere in den atypischen Zellen an und durch Aktivierung mittels Lichtenergie kommt es zu deren selektiver Zerstörung. Die photodynamische Therapie eignet sich insbesondere bei multiplen und flÀchenhaften aktinischen Keratosen und ist mit einem sehr guten Àsthetischen Ergebnis vergesellschaftet.

Zur lokalen Therapie multipler aktinischen Keratosen eignet sich auch die Anwendung des topischen Immunmodulators Imiquimod (Aldara). Die Therapie erfolgt bei 3-maliger Anwendung pro Woche ĂŒber insgesamt 4-6 Wochen. Nach einer meist symptomfreien Anwendung in der Anfangsphase zeigt sich nach mehreren Wochen die therapeutische Wirkung durch eine mehr oder minder starke erosive oder krustige entzĂŒndliche Reaktion. Nach Abschluss der Behandlung und Abheilung der Begleitreaktionen zeigt sich in der Regel ein sehr guter narbenfreier Befund.

5-Fluorouracil, PDT und Imiquimod sind in ihrem Therapieerfolg gleichwertig; die kompletten Remissionsraten liegen jeweils etwa zwischen 75 und 90%. Als weiteres lokales Therapeutikum ist Diclofenac als 3%iges Gel zugelassen, welches fĂŒr 10 bis 12 Wochen angewendet werden soll. Die Raten kompletter Remission liegen danach bei ca. 50%.

Generell ist allen Patienten ein konsequenter Lichtschutz zu empfehlen, unter dem es nicht selten auch zur RĂŒckbildung bereits bestehender aktinischer Keratosen kommen kann.

Beispiele fĂŒr Mischtumoren des Bindegewebes sind das Fibrokeratom, welches sich als weicher bindegewebiger Tumor mit keratotischer Spitze bevorzugt an den Endphalangen zeigt, und das Angiofibrom, das im Gesicht beim Morbus Pringle (Adenoma sebaceum) auftritt. Die Gruppe der Fibromatosen umfasst eine Reihe seltener, bei Geburt angelegter oder im Lauf des Lebens auftretender Erkrankungen, die sich durch eine mehr oder minder diffuse Ausbreitung von kollagenem Gewebe an verschiedenen Lokalisationen manifestieren.

Das Angiokeratom ist eine angiomatöse Fehlbildung mit begleitender oberflĂ€chlicher Keratose. PrĂ€dilektionsstellen sind die distalen ExtremitĂ€ten. Klinisch zeigt sich ein dunkelroter bis blauschwarzer leicht ĂŒber das Hautniveau erhabener Tumor mit polyzyklischer Begrenzung und weißlich glĂ€nzender keratotischer OberflĂ€che. Zentrale Einblutungen und reaktive Fibrosen fĂŒhren nicht selten zu einem gescheckten Bild. Die Exzision umschriebener Herde ist möglich. Bei grĂ¶ĂŸeren Arealen ist ein Therapieversuch durch die kombinierte Anwendung verschiedener Lasertypen möglich.

Dieser maligne GefĂ€ĂŸtumor (Synonym: malignes HĂ€mangioendotheliom) tritt typischerweise beim Ă€lteren Menschen im Bereich des behaarten Kopfes und der oberen GesichtshĂ€lfte auf. Das mĂ€nnliche Geschlecht ist hĂ€ufiger betroffen.

Initial tritt das Angiosarkom der Kopfhaut als makulöses hÀmatomÀhnlich verfÀrbtes Areal mit unscharfer Randbegrenzung in Erscheinung. Aufgrund des untypischen Bildes wird das Angiosarkom hÀufig lange verkannt und unter der Annahme einer Rosazea oder eines Erysipels fehlbehandelt. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu oedematösen Verdickungen und zu knotigen Wucherungen sowie im fortgeschrittenen Stadium meist zu ausgedehnten Ulzerationen.

Histologisch finden sich abnormale, meist ektatische GefĂ€ĂŸe, die mit atypischen Endothelzellen ausgekleidet sind. Im Bereich der knotigen VerĂ€nderungen bestehen solide Tumormassen entdifferenzierter Zellen. Histologisch lassen sich weit ĂŒber die klinischen Grenzen hinaus Tumorzellen nachweisen.

Die schlechte Prognose des Angiosarkoms ist bedingt durch die extrem hohe Neigung zu Lokalrezidiven und eine frĂŒhzeitige hĂ€matogene Metastasierung. Die 5-Jahres-Überlebensrate wird mit etwa 12% angegeben.

Die Therapie erfolgt durch weite lokale Exzision unter Einhaltung eines möglichst großen Sicherheitsabstandes von 2 bis 3 cm. Eine kurative chirurgische Therapie ist allerdings aufgrund der weiten subklinischen Ausdehnung und des multifokalen Wachstums nur in wenigen FĂ€llen möglich. Strahlentherapie und Chemotherapie wirken nur unbefriedigend.

Das Atherom (Synonym: Trichilemmalzyste, GrĂŒtzbeutel) nimmt seinen Ursprung aus dem Isthmus des Haarfollikelepithels. Die hĂ€ufigste Lokalisation ist der behaarte Kopf, des weiteren ist jedoch jede haartragende Lokalisation möglich. SolitĂ€re sowie multiple Atherome kommen vor. HĂ€ufig erkennt man einen zentralen Porus in der Mitte der halbkugelig vorgewölbten Haut. 
Die 1-2 cm großen prall-elastischen Zysten lassen sich in der Regel leicht ĂŒber dem Untergrund verschieben. Bei stattgehabter Infektion sind sie mit der Umgebung mehr oder minder verbacken. Die Therapie erfolgt durch komplette Exstirpation der Zyste, wobei der zentrale Porus in eine spindelförmige Hautexzision eingeschlossen wird und die an der Hautspindel haftende Zyste sukzessiv in toto aus dem Gewebe herausprĂ€pariert wird. Von einem HerausschĂ€len ĂŒber eine zentrale Stanzexzision raten wir beim Atherom aufgrund der Rezidivneigung ab.

Hierbei handelt es sich um eine Variante des malignen fibrösen Histiozytoms, die im klinischen Verlauf weniger AggressivitÀt aufweist. Lokalrezidive oder Metastasierung sind selten. Das atypische Fibroxanthom tritt in höherem Lebensalter in lichtexponierten Arealen, insbesondere der SchlÀfe oder der Stirn, auf. Der Tumor ist klinisch eher uncharakteristisch. HÀufig ist er als derbe Erhabenheit tastbar mit livider oder brÀunlicher OberflÀche. Die Therapie besteht in der kompletten Exzision des Tumors.

Das Basalzellkarzinom (Synonyme: Basaliom, Epithelioma basocellulare) ist der hĂ€ufigste maligne Tumor des Hautorgans. Der Tumor zeigt ein initial zwar langsames aber kontinuierliches Wachstum mit lokaler Infiltration und Destruktion des betroffenen Gewebes. Mit Ausnahme von seltenen Mischformen fĂŒhren Basalzellkarzinome nicht zu einer Metastasierung. Die frĂŒher verwendete Bezeichnung „semimaligne“ ist heute obsolet und aus onkologischer Sicht fahrlĂ€ssig, da sie zu einer FehleinschĂ€tzung des malignen Charakters dieses Tumors verleitent. 
Ausgedehnte Tumoren mit Tiefeninfiltration von Knorpel und Knochen sind bei zu spĂ€ter Behandlung oder nach unzulĂ€nglicher Therapie keine Seltenheit und können zu starken Mutilationen und gar zum Tode fĂŒhren.

Über 90 % aller Basalzellkarzinome manifestieren sich zwischen dem 40. und 
80. Lebensjahr, mit zunehmender HĂ€ufigkeit in den höheren Lebensdekaden. 
Beide Geschlechter sind etwa gleich hĂ€ufig betroffen. Die Inzidenz betrĂ€gt in Mitteleuropa 80 bis 120 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. In den sĂŒdlichen Staaten der USA und in Australien liegt die Inzidenz aufgrund der IntensitĂ€t der Sonneneinstrahlung um ein mehrfaches höher. Ätiologisch wird als wichtigster Manifestationsfaktor die chronische Lichtexposition angesehen. Dies erklĂ€rt, weshalb mehr als 90 % der Basaliome im sonnenexponierten Kopf-Halsbereich auftreten. Hiervon sind wiederum Nase und Wangen am hĂ€ufigsten betroffen. Neben der Sonnenexposition scheinen aber auch spezielle lokalisationsbedingte Besonderheiten (embryonale Fusionslinien) eine Rolle zu spielen, die die HĂ€ufigkeit in weniger UV-exponierten Regionen wie Augeninnenwinkel, Nasolabialfalte, NasenflĂŒgel, RetroaurikulĂ€rfalte erklĂ€ren. 
Eine allgemeine genetische Veranlagung sowie ein sonnenempfindlicher Hauttyp sind die wichtigsten PrÀdispositonsfaktoren. Auch Patienten mit systemischer Immunsuppression neigen zur Ausbildung von Basalzellkarzinomen.

Weitere Ă€tiologische Faktoren sind ionisierende Strahlen, Arsen, straffe Unfall- oder Verbrennungsnarben und chronische EntzĂŒndungen der Haut und Unterhaut, wobei hĂ€ufig eine Latenz bis zur Tumorentstehung von 20 bis 30 Jahren besteht.
Klinisch imponiert das Basaliom als knotiger hautfarbener Herd mit glĂ€nzender, perlmuttartiger OberflĂ€che und feinen Teleangieektasien. Mit GrĂ¶ĂŸenzunahme des initial meist knotigen Basalzellkarzinoms kommt es zur zentralen Einebnung mit der Bildung des charakteristischen polyzyklischen Randwalls, wiederum mit dem oben beschriebenen Perlmuttglanz und den Teleangieektasien. Zentral kann es zur Ulzeration kommen. Je nach AusprĂ€gung des Erscheinungsbildes werden die folgenden klinischen Varianten des Basalzellkarzinoms unterschieden:
Das nodulĂ€re oder zystische Basaliom ist die hĂ€ufigste Form und tritt typischerweise in der Nasen-Wangen-Region auf. Es wĂ€chst sehr langsam (Anamnese meist 1-2 Jahre) und muss differentialdiagnostisch von Compound-NĂ€vi und senilen TalgdrĂŒsenhyperplasien unterschieden werden.

Das superfizielle Basaliom ist flach und misst oft mehrere Zentimeter im Durchmesser. Zentral findet sich meist eine leichte Schuppung, die von einem schmalen Randsaum mit den typischen Teleangieektasien umgeben ist. HÀufig tritt das superfizielle Basaliom am Rumpf auf (=Rumpfhautbasaliom), wo es als SolitÀrlÀsion dem Morbus Bowen, einer Psoriasisplaque sowie einem nummulÀren Ekzem Àhneln kann.

Das pigmentierte Basaliom erscheint infolge der starken melanozytÀren Pigmentierung braun bis tiefschwarz und ist eine wichtige Differentialdiagnose zum malignen Melanom.

Das sklerodermiforme Basaliom (Synonym: zikatrisierendes Basaliom) wĂ€chst sehr flach und ist in seiner lateralen Ausdehnung schwierig abzugrenzen. Es Ă€hnelt klinisch der zirkumskripten Sklerodermie und kann narbige Einziehungen aufweisen. Therapeutische Probleme ergeben sich dadurch, dass weit ĂŒber den makroskopischen Rand hinaus TumorauslĂ€ufer histologisch nachzuweisen sind. Das sklerodermiforme Basaliom ist von allen klinischen Formen die seltenste und wird aufgrund der fehlenden basaliomtypischen Kriterien hĂ€ufig fehldiagnostiziert und erst spĂ€t einer adĂ€quaten Behandlung zugefĂŒhrt.

Ulzerierte Basaliome werden in zwei Formen unterteilt: Das Ulcus rodens (Synonym: Basalioma exulcerans) kann primĂ€r ulzeriert wachsen oder aus einem großen nodulĂ€r-zystischen Basaliom hervorgehen. Die zentrale Ulzeration ist von einem erhabenen und meist leicht unterminierten Randwall mit Teleangiektasien umgeben. Die Wachstumstendenz ist horizontal gerichtet. Im Gegensatz dazu wĂ€chst das Ulcus terebrans (Synonym: Basalioma terebrans) frĂŒh in die Tiefe und infiltriert angrenzende Strukturen wie Knorpel, Knochen und Muskulatur und fĂŒhrt zu VerstĂŒmmelungen.
Das Basaliom wĂ€chst langsam. Im Verlauf kann es je nach Lokalisation per continuitatem zur Infiltration von Weichteilgewebe, Knorpel und Knochen kommen, mit betrĂ€chtlichen VerstĂŒmmelungen im Gesichtsbereich. Das Basaliom metastasiert extrem selten. Eine Sonderform ist das metatypische Basaliom, das auf zellulĂ€rer Ebene zwischen Basaliom und Plattenepithelkarzinom einzuordnen ist. Es weist im Vergleich zu anderen Basaliomtypen ein aggressiveres und rascheres Tumorwachstum auf und neigt in verstĂ€rktem Maße zur Metastasierung.

Das Auftreten multipler Basaliome wird bei der Arsen-Basaliomatose und bei der NĂ€vobasaliomatose beobachtet, ferner neben anderen Hauttumoren beim genetisch fixierten Xeroderma pigmentosum.

Die Diagnose des Basalzellkarzinoms lĂ€sst sich klinisch relativ einfach anhand der markanten morphologischen Kriterien stellen. Differenzialdiagnostische Probleme können pigmentierte Basalzellkarzinome, superfizielle oder sklerodermiforme Basalzellkarzinome bereiten. UnterstĂŒtzend zur klinischen Diagnostik kann die Auflichtmikroskopie verwendet werden. Die Diagnosesicherung erfolgt histologisch durch Biopsie oder bei klinisch eindeutigem Befund durch direkte komplette Exzision des Tumors.

Das charakteristische histologische Bild des Basalzellkarzinoms ist geprĂ€gt durch drĂŒsen- oder follikelartig angeordnete TumorstrĂ€nge, an deren Rand sich palisadenartig die Tumorzellen aneinanderreihen. Die Zellen erinnern an die basalen Epidermiszellen und weisen große ovale Kerne auf. Aufgrund ihrer Basophilie sind die Tumorzellen des Basalioms gegenĂŒber dem ĂŒbrigen Gewebe gut zu erkennen. Zwischen den BasaliomstrĂ€ngen liegt das bindegewebige Stroma. Histologisch werden zahlreiche verschiedene Subtypen unterschieden.

Die Methode der Wahl in der Therapie der Basalzellkarzinome ist die komplette chirurgische Exzision. Kleine Basalzellkarzinome in unproblematischen Lokalisationen können dabei durch konventionelle Chirurgie im Sinne einer spindelförmigen Exzision mit einfacher histologischer Aufarbeitung in mehreren Querschnitten zur Sicherung der kompletten Entfernung durchgefĂŒhrt werden. Die SicherheitsabstĂ€nde betragen dabei je nach GrĂ¶ĂŸe und Randbegrenzung 4 bis 10 mm. Die mit Abstand exakteste Methode der operativen Therapie ist die histographisch kontrollierte Chirurgie, d.h. die durch dreidimensionale histologische Aufarbeitung gesicherte radikale Exzision des Basalzellkarzinoms. Mit Anwendung dieser Methode betragen die Heilungsraten bei PrimĂ€rbasaliomen etwa 98 bis 99% und bei Rezidivbasaliomen etwa 96%. 

Die mikrographische Chirurgie gewĂ€hrleistet eine maximale Tumoreliminierung bei weitgehender Erhaltung der umgebenden gesunden Strukturen. Dementsprechend können die SicherheitsabstĂ€nde je nach Randbegrenzung und Tumortyp auch geringer ausfallen und im Falle eines histologischen Nachweises des Tumors im Randschnitt entsprechend nachexzidiert werden. Die Anzahl der Nachexzisionen sollte allerdings auf ein Minimalmaß reduziert werden, so dass der ersten Exzision mit einer möglichst genauen klinischen Bestimmung des Tumorrands eine hohe Bedeutung zukommt.
Die mikrographische Chirurgie ist von besonderer Bedeutung in der Behandlung von Problem- und Rezidivbasaliomen, Tumoren mit unklarer subklinischer Ausdehnung sowie multizentrisch wachsenden Tumoren. Zu den Problembasaliomen gehören einerseits aggressive histologische Subtypen wie z.B. das sklerodermiforme oder metatypische Basaliom, andererseits aber auch Basaliome in Lokalisationen wie der periorbitalen, der aurikulĂ€ren und der zentrofazialen Region. Ferner sind grĂ¶ĂŸere Basaliome im ĂŒbrigen Gesicht, ausgedehnte ulzerierende Basalzellkarzinome sowie solche mit Übergang auf Weichteile, Knorpel oder Knochen stets eine Indikation fĂŒr die mikrographisch kontrollierte Chirurgie. Zur Rekonstruktion nach gesicherter radikaler Exzision erfolgt individuell je nach GrĂ¶ĂŸe, Form und Lokalisation des Defekts die Auswahl des plastisch-rekonstruktiven Verfahrens.

SĂ€mtliche Alternativen zur chirurgischen Exzision sind letztlich „blinde Verfahren“, da keine komplette histopathologische Aufarbeitung herangezogen wird. Zur Sicherung des therapeutischen Erfolgs reicht daher nicht in jedem Falle die klinische Beobachtung aus. Sie sollte durch eine Probebiopsie mit histologischer Begutachtung untermauert werden. Allerdings besteht auch damit noch eine Restunsicherheit, da sowohl klinisch als auch bioptisch etwaige okkulte TumorauslĂ€ufer oder Tiefenrezidive ĂŒbersehen werden können. Eine klassische Alternative zur chirurgischen Exzision ist die Strahlentherapie. Röntgenweichstrahlen werden in Einzeldosen von 3 bis 5 Gy bis zu einer Gesamtdosis von 50 bis 60 Gy appliziert. Entscheidend sind die Einhaltung eines ausreichenden Sicherheitsabstands vom makroskopisch sichtbaren Tumorrand von etwa 5 bis 10 mm sowie die GewĂ€hrleistung einer fĂŒr den jeweiligen Tumor ausreichenden Gewebehalbwerttiefe. Bei exophytischen Basalzellkarzinomen sollte vor der Bestrahlung der Tumor planiert werden.

Als therapeutische Alternativen der dritten Wahl gilt die im angloamerikanischen Sprachraum hĂ€ufiger angewendete KĂŒrettage und Elektrodesikkation. Sie sollte allenfalls kleinen initialen oder oberflĂ€chlichen Basalzellkarzinomen in unproblematischen Regionen vorbehalten bleiben. Gleiches gilt fĂŒr die Kryotherapie unter Verwendung von Kryosonden oder im SprĂŒhverfahren. Die Tiefenwirkung kann dabei selbst unter Einsatz subkutaner TemperaturfĂŒhler nur unzureichend kontrolliert werden. Auch oberflĂ€chlich ablative Verfahren wie CO2-Laser-Ablation oder Dermabrasion können zur Behandlung von oberflĂ€chlichen Rumpfhautbasaliomen herangezogen werden, sie stellen hier insbesondere bei multiplen Tumoren eine sehr wertvolle BehandlungsmodalitĂ€t dar. Die Kontrolle auf Rezidive sollte möglichst engmaschig erfolgen.

Die photodynamische Therapie (PDT) ist eine neuere Methode in Form der Anwendung eines lokal applizierten Photosensibilisators (delta-AminolaevulinsÀure, -ester) und der nachfolgenden energiereichen Lichtbestrahlung. Das besondere Prinzip dieser Methode liegt in der selektiven Aufnahme der delta-AminolaevulinsÀure durch die Tumorzellen. Die derartig vorbehandelten Tumoren zeigen eine rote Fluoreszenz im Rotlicht (photodynamische Diagnostik). Da sowohl die Penetration des Photosensibilisators als auch die Eindringtiefe der Lichtbestrahlung auf wenige Millimeter limitiert ist, ist die photodynamische Therapie primÀr als therapeutische Alternative bei multipeln Rumpfhautbasaliomen vom superfiziellen Typ angezeigt. Die EffektivitÀt der PDT ist vergleichbar mit derer der Kryotherapie, allerdings bei besserem kosmetischem Ergebnis. In der Regel sind zwei Behandlungen im Intervall von sieben bis zehn Tagen erforderlich. Die Remissionsraten liegen bei oberflÀchlichen Basaliomen zwischen 80 und 90 %, bei nodulÀren Basaliomen zwischen 48 und 71%.
Zu den medikamentösen TherapiemodalitĂ€ten gehören die lokale Anwendung von 5-Fluorouracil sowie von Imiquimod. Ihr Einsatz kann indiziert sein bei oberflĂ€chlichen Basaliomen außerhalb von Problemregionen. Die Remissionsraten liegen zwischen 70 und 90%.

Spezielle therapeutische Probleme sind gegeben beim Vorhandensein multipler Basalzellkarzinome, wie z.B. bei der Arsen-Basaliomatose oder der NĂ€vobasaliomatose. Hierbei kommen neben der chirurgischen Exzision eine ganze Reihe alternativer Behandlungsverfahren zur Anwendung. Dazu gehören die Dermabrasion, KĂŒrettage, Kryotherapie, photodynamische Therapie, Imiquimod sowie die systemische Gabe von Retinoiden. Bei inoperablen oder metastasierenden Basalzellkarzinomen wird palliativ Cisplatin in Kombination mit unterschiedlichen anderen Zytostatika (z.B. 5-Fluorouracil) empfohlen.

Die Neigung zu Lokalrezidiven sowie die erhöhte Wahrscheinlichkeit im Verlauf weitere Basaliome zu entwickeln erfordern eine mehrjĂ€hrige Nachsorge der Patienten. Bei PrimĂ€rbasaliomen ist eine drei- bis fĂŒnfjĂ€hrige Nachsorge in jĂ€hrlichen Intervallen indiziert. ZusĂ€tzlich empfiehlt sich die Instruktion des Patienten zur Selbstuntersuchung. Bei Rezidivbasaliomen oder Mehrfachbasaliomen sollte die Nachsorge in kĂŒrzeren AbstĂ€nden und ĂŒber einen lĂ€ngeren Zeitraum erfolgen.

Beim Becker-NĂ€vus (Melanosis naeviformis) handelt es sich vermutlich um ein bereits in der Embryonalphase angelegtes Hamartom, welches meist in der Jugend bzw. im jungen Erwachsenenalter manifest wird. Bei Bevorzugung des mĂ€nnlichen Geschlechts finden sich handflĂ€chengroße Areale mit hellbrauner homogener Pigmentierung und verstĂ€rkter mehr oder minder dunkler Behaarung. Bei allgemein zunehmender BrĂ€unung im Sommer wird auch der Becker-NĂ€vus dunkler. 
Die Therapie ist unbefriedigend, nicht zuletzt aufgrund der nicht zu beeinflussenden Hypertrichose. Von einer Epilation mittels Alexandrit-Laser, Rubin-Laser und Àhnlichem raten wir ab, da Langzeiterfahrungen nach Lasertherapie von PigmentlÀsionen fehlen. Zur Pigmententfernung eignet sich im Falle eines positiven Ansprechens auf ein Probeareal die Dermabrasion.

Zu den hÀufigen bindegewebigen Tumoren gehört das Fibroma molle, welches gehÀuft multipel in Beugeregionen wie z.B. axillÀr, inguinal und am Hals vorkommt. Es kann breitbasig aufsitzen oder schmalbasig gestielt (Fibroma pendulans) in Erscheinung treten. Die OberflÀche ist hautfarben oder manchmal pigmentiert und kann glatt oder warzig erscheinen. Die Therapie erfolgt durch Scherenschlagexzision an der Basis der Fibrome.

Am hÀufigsten ist der lumbosakrale BindegewebsnÀvus, der ein pflastersteinartiges Muster einer weichen Bindegewebsvermehrung darstellt. Eine Assoziation mit neurokutanen Syndromen wie dem Morbus Bournville-Pringle ist hÀufig gegeben. Seltene Formen sind grobknotig disseminierte BindegewebsnÀvi, das juvenile Elastom und der Naevus elasticus. Analog dem BindegewebsnÀvus kann sich unter Àhnlichem klinischen Bild ein FettgewebsnÀvus, der Naevus lipomatosus superficialis, in der Sakral-, LWS- oder Glutealregion zeigen.

Der Befund ist gutartig und die LÀsion in der Regel wenig auffÀllig, so dass sich nur selten die Frage einer Exzision stellt. Kleine Herde lassen sich einfach exzidieren. Gegebenenfalls kann die ablative Lasertherapie mit dem Erbium-YAG-Laser erfolgen.

Der CafĂ©-au-lait-Fleck ist eine mehrere Zentimeter bis handtellergroße meist ovale PigmentlĂ€sion von homogener hellbrauner Farbe. Sowohl solitĂ€re als auch multiple LĂ€sionen sind nicht selten und treten bevorzugt am Rumpf auf. Bestehen mehr als fĂŒnf CafĂ©-au-lait-Flecke, so gilt dies als deutlicher Hinweis auf das Vorliegen einer Neurofibromatose. Da CafĂ©-au-lait-Flecke in der Regel an bedeckten Körperarealen auftreten, wird nach AufklĂ€rung ĂŒber die Gutartigkeit des Befundes nur selten ein Therapiewunsch seitens der Patienten geĂ€ußert. Sowohl die oberflĂ€chliche Dermabrasion als auch eine ablative Lasertherapie sind mit dem Risiko des kompletten Rezidivs oder gar der Dyspigmentierung verbunden.

Die chronische Cheilitis actinica und die Cheilitis abrasiva praecancerosa Manganotti sind als lokalisatorische Sonderformen aktinischer SchĂ€digung aufzufassen. In ĂŒber 95% der FĂ€lle ist das Unterlippenrot betroffen. Das klinische Bild kann durch Atrophie und weißliche VerfĂ€rbung oder herdförmige Keratosen, Rhagaden oder Erosionen geprĂ€gt sein. Die Gefahr des Übergangs in ein Plattenepithelkarzinom ist höher als bei den aktinischen Keratosen der Haut.

Nach bioptischer Diagnosesicherung sind IntensitĂ€t und Umfang der operativen Therapie in AbhĂ€ngigkeit von der klinischen Ausdehnung und dem histologischen Befund auszurichten. Bei FrĂŒhformen und geringer AusprĂ€gung ist die vorsichtige Anwendung der Kryochirurgie sehr gut wirksam. Unter kĂŒrzeren Vereisungszeiten sowie gegebenenfalls mehrzeitigem Vorgehen lĂ€sst sich ein Ă€sthetisch sehr gutes Ergebnis erzielen. Die ablative Lasertherapie, vorzugsweise mit dem Erbium-YAG-Laser, erbringt gleichartig gute Ergebnisse, gehört jedoch in die Hand des in dieser Lokalisation Erfahrenen und sollte möglichst vorsichtig erfolgen.
AusgeprĂ€gte klinische Befunde und prĂ€invasive VerĂ€nderungen erfordern die komplette Exzision der betroffenen Areale. Der klassische Eingriff ist die komplette Entfernung des Unterlippenrots in Form einer Vermilionektomie (Operation nach Langenbeck und von Bruns). ÜbergĂ€nge ĂŒber die Lippenrotgrenze hinaus erfordern gegebenenfalls eine Keilexzision oder w-förmige Exzisionen.

Relativ hĂ€ufig ist die Chondrodermatitis nodularis chonica helicis, die bevorzugt bei MĂ€nnern ab dem mittleren Lebensalter auftritt. Es findet sich ein wenige Millimeter messendes Knötchen im oberen Bereich der Helix (loco typico) seltener an Anthelix oder Crura anthelicis (loco atypico). Zum Teil können die Herde auch multipel auftreten. Charakteristisch ist die Schmerzhaftigkeit auf Druck, die bereits durch BerĂŒhrung mit dem Telefonhörer oder Auflage auf dem Kopfkissen ausgelöst werden kann (typische Anamnese). Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des befallenen Knorpelanteils. Sie kann durch die direkte Exzision des Knötchens mit dem darunter liegenden befallenen Knorpelgewebe oder durch subkutane Chondrektomie ĂŒber einen Zugang von der Ohrhinterseite erfolgen. Bei unvollstĂ€ndiger Entfernung der befallenen Knorpelanteile kommt es hĂ€ufig zum Rezidiv.

Der melanozytĂ€re NĂ€vus vom Compoundtyp (CompoundnĂ€vus) ist analog dem JunktionsnĂ€vus in Bezug auf Farbe, Form und GrĂ¶ĂŸe Ă€hnlich vielgestaltig, unterscheidet sich allerdings durch seine mehr oder minder starke tastbare Erhabenheit. 
Die Konsistenz ist weich. Er kann auch bindegewebig vermehrt sein und papillomatös ĂŒber das Hautniveau hervortreten (Unna-NĂ€vus). Das histopathologische Substrat ist ein gleichzeitiges Vorkommen der nestartig gruppierten Melanozyten in der Junktionszone und im Korium.

Bei diesen HautverÀnderungen handelt es sich um umschriebene Vermehrungen von Melaninpigment, bei weitgehend gleicher Zahl oder geringgradiger Vermehrung der Melanozyten in der basalen Epidermis.

Die verschiedenartigen epidermalen NĂ€vi stellen morphologische Varianten einer benignen epidermalen Hyperproliferation dar. Sie zeigen fast alle eine unilaterale langstreckige Ausrichtung entlang der Blaschko-Linien. Am hĂ€ufigsten ist der papillomatöse weiche epidermale NĂ€vus. 
Die typischen blitzfigurenartigen Konfigurationen sind bevorzugt an Rumpf und Hals lokalisiert und gehen von der Mittellinie aus. Der NĂ€vus ist weich und papillomatös ĂŒber das Hautniveau erhaben.

Epidermalzysten entstehen durch traumatische Epitheleinsprengungen in die Dermis als mögliche Folge von Verletzungen oder Operationen. Sie treten als einzelne 0,5 bis 1,5 cm große zystische subkutane Herde vor allem im Kopf-Hals-Bereich auf. Meist ist ein kleiner zentraler Porus erkennbar. Die Epidermalzysten sind meist prall-elastisch und locker ĂŒber dem Untergrund verschieblich. Eigene Versuche, die Epidermalzyste zu exprimieren, fĂŒhren meist zur Irritation und Infektion. Klinisch asymptomatische Epidermalzysten erfordern keine Therapie. Bei Neigung zur Irritation oder subjektiv störendem Befund ist die Exstirpation der Zyste möglich. 
Diese kann durch spindelförmige Exzision des zentralen Hautareals unter Mitnahme eines möglichen Porus mit atraumatischer, stumpfer PrÀparation der Zyste erfolgen. Alternativ erfolgt die Stanzexzision des zentralen Porus und Exprimierung des Zysteninhalts mit nachfolgendem HerausschÀlen des Zystensacks. Bei dieser Methode kommt es nicht selten zum Verbleib von Wandteilen der Zyste, mit der Folge eines Rezidivs. Vormals infizierte Zysten sollten stets durch komplette spindelförmige Exzision in toto entfernt werden.

Die Erythroplasie Queyrat ist eine dem Morbus Bowen Ă€hnliche PrĂ€kanzerose des Übergangsepithels und der SchleimhĂ€ute. Betroffen sind meistens Ă€ltere MĂ€nner.

Die Erkrankung ist charakterisiert durch einen meist solitĂ€ren rundlichen und polyzyklisch konfigurierten Herd mit rötlich glĂ€nzender OberflĂ€che. 
HauptprĂ€dilektion ist das innere PrĂ€putialblatt und die Glans penis. Bei Frauen ist die Übergangsschleimhaut der Vulva betroffen. Sehr selten kommt die Erkrankung auch an der Mundschleimhaut oder im Analbereich vor.

Histologisch findet sich ein Ă€hnliches Bild wie beim Morbus Bowen, jedoch mit weit geringerer Verhornung. Typischerweise reichen die papillĂ€ren Kapillaren sehr nah an die HautoberflĂ€che heran. Die Erythroplasie Queyrat geht frĂŒh in ein invasives Karzinom mit Metastasierungstendenz ĂŒber.

Entscheidend ist die rechtzeitige Erkennung des klinisch nicht immer typischen Befundes und Sicherung durch Entnahme einer Probebiopsie. Therapie der ersten Wahl ist die komplette Exzision durch histographisch kontrollierte Chirurgie. 
Zur operativen Versorgung einschließlich plastisch-rekonstruktiver Deckung empfiehlt sich die interdisziplinĂ€re Zusammenarbeit mit den Kollegen der Urologie bzw. GynĂ€kologie.

Die subunguale kartilaginĂ€re Exostose ist ein relativ hĂ€ufiger kartilaginĂ€r-ossĂ€rer Tumor der bei jungen Erwachsenen fast regelhaft an der Großzehe, selten an den ĂŒbrigen Zehen, auftritt. Der Tumor sitzt dem Knochen der Endphalanx auf, und sein langsames Wachstum fĂŒhrt zur Abhebung des Nagels mit entsprechender Druckempfindlichkeit. Therapie der Wahl ist die operative Exzision, die bis auf den Knochen der Endphalanx erfolgen muss. Nach kompletter Exzision kann unproblematisch die Heilung per secundam erfolgen, wĂ€hrend im gleichen Zeitverlauf der Nagel wieder ĂŒber den Defekt wĂ€chst.

Extraskelettale Chondrome und Osteome der Haut sind seltene, kutan-subkutane Tumoren, die durch ihren harten Palpationsbefund auffallen. Die Therapie erfolgt durch komplette spindelförmige Exzision.

Das Fibrosarkom kann in jedem Lebensalter auftreten. Im höheren Alter wird es hÀufiger beobachtet. Bevorzugt an den ExtremitÀten entwickeln sich, ausgehend vom subkutanen Bindegewebe, knotige bis plattenartige Tumoren, die sekundÀr die Haut involvieren. Klinisch sind die Tumoren nur wenig charakteristisch. HÀufig besteht ein langsam wachsender knotiger bis multinodulÀrer Tumor, der seinen Ausgang von der tiefen Subkutis nimmt.

Die Diagnose wird histologisch gestellt. Es finden sich atypische Fibroblasten mit oft fischzugartiger Anordnung. Im Bereich des Tumorrandes kommt es zu massiver Infiltration in das umgebende Gewebe mit entsprechender entzĂŒndlicher Begleitreaktion.

Der Verlauf ist durch die Neigung zu Lokalrezidiven und hÀmatogenen Metastasen, vor allem in die Lunge, bestimmt. Die Therapie besteht in der weitrÀumigen lokalen Exzision des PrimÀrtumors. Die Wertigkeit adjuvanter Chemo- und/oder Strahlentherapien ist umstritten.

Zu den von den BlutgefĂ€ĂŸen ausgehenden nĂ€voiden Fehlbildungen gehören der Naevus flammeus, der Naevus araneus, der Naevus teleangiektaticus und das Angioma serpiginosum. Sie sind relativ hĂ€ufig und treten in exponierter Lokalisation auf. Die Therapie der Wahl besteht in der Anwendung selektiv photothermolytischer Lasertherapieverfahren, die in ihrem Farbspektrum und ihrer Pulsdauer individuell angepasst werden sollten. BlutgefĂ€ĂŸnĂ€vi können auch als Teilsymptom von Phakomatosen wie dem Sturge-Weber-Syndrom oder Klippel-TrĂ©naunay-Syndrom auftreten.

Der Glomustumor leitet sich von glatten Muskelzellen akraler arteriovenöser Anastomosen ab. Er tritt typischerweise an Finger- und Zehenkuppen oder sub- bzw. periungual auf. Es zeigt sich ein derber bis praller, livider halbkugelig vorgewölbter Tumor mit typischer Druckschmerzhaftigkeit. Die Therapie besteht in der kompletten chirurgischen Exzision.

Der Granularzelltumor ist ein sehr seltener neurogener Tumor, der durch eine klinisch meist uncharakteristische hautfarbene bis rötlichbraune Induration in Erscheinung tritt. Die Therapie erfolgt durch komplette spindelförmige Exzision.

Benigne (gutartige) Tumoren der Haut gehören zu den hĂ€ufigsten Operationsindikationen in der Chirurgie der KörperoberflĂ€che. Die operative Entfernung kann zum Ausschluss einer malignen HautverĂ€nderung, zur PrĂ€vention bei potentieller Tendenz zur malignen Entartung, bei funktioneller BeeintrĂ€chtigung oder aus Ă€sthetisch-korrektiven GrĂŒnden erforderlich werden. Die benignen Tumoren der Haut umfassen die melanozytĂ€ren und organoiden NĂ€vi, benigne Neoplasien verschiedener Ursprungsgewebe, Fehlbildungen und Zysten. 
Eine vollstĂ€ndige Aufstellung aller möglichen benignen Tumoren der Haut wĂŒrde den Rahmen dieses Kapitels sprengen. Die nachfolgende Übersicht soll die GrundzĂŒge der Klassifikation und das operative Vorgehen der jeweiligen hĂ€ufigsten und bedeutsamsten Tumoren verdeutlichen.

Der Halo-NĂ€vus (Synonym: Sutton-NĂ€vus) ist klinisch sehr auffĂ€llig durch seinen weißen depigmentierten Hof um den zentral gelegenen melanozytĂ€ren NĂ€vus vom Junktionstyp oder Compoundtyp. Er kommt einzeln oder in geringer Zahl vor allem in der Jugend und im jungen Erwachsenenalter vor. Die Depigmentierung resultiert aus einer immunologischen Reaktion durch Einwirken von Lymphozyten und Melanophagen. Dadurch kann sich der NĂ€vus komplett unter Hinterlassung einer temporĂ€ren Depigmentierung zurĂŒckbilden. Die VerĂ€nderung ist harmlos, und eine maligne Transformation wurde nicht beobachtet. Zu differenzieren sind symptomatische regressive VerĂ€nderungen analog den Halo-NĂ€vi, die unter der Therapie bei Patienten mit metastasierendem malignem Melanom beobachtet werden.

Das kavernöse HĂ€mangiom (Synonyme: kapillĂ€res HĂ€mangiom, infantiles HĂ€mangiom), tritt bei 5 – 10% aller SĂ€uglinge in unterschiedlicher AusprĂ€gung auf. HĂ€ufig ist es bei Geburt vorhanden oder entwickelt sich innerhalb der ersten Lebenswochen. Klinisch werden die oberflĂ€chlichen kutanen Formen von den voluminös wachsenden kutan-subkutanen HĂ€mangiomen unterschieden. Initial zeigen sich die HĂ€mangiome als hellrote flache Makulae, deren weiterer Verlauf nicht vorhersehbar ist. Sie können in den oberflĂ€chlichen Typ ĂŒbergehen und eine horizontale GrĂ¶ĂŸenzunahme mit geringer Zunahme der Erhabenheit entwickeln. Seltener ist das rasche dreidimensionale Wachstumsmuster, bei dem vor allem die subkutanen Anteile betrĂ€chtliche GrĂ¶ĂŸenausdehnungen annehmen können. Auch rein subkutane Verlaufsformen der HĂ€mangiome kommen vor.

Ein Großteil der kindlichen HĂ€mangiome neigt zur spontanen RĂŒckbildung. Manche von ihnen machen bis zum Erreichen des Stadiums der RĂŒckbildung eine mehr oder minder starke GrĂ¶ĂŸenzunahme durch. Ein weiterer Anteil der kindlichen HĂ€mangiome zeigt hingegen eine starke GrĂ¶ĂŸenzunahme mit betrĂ€chtlicher VerdrĂ€ngung ortsstĂ€ndigen Gewebes. Bei Lokalisation im Gesicht können große HĂ€mangiome zu Funktionsbehinderungen wie BeeintrĂ€chtigung der Atmung, Sehbehinderung, Verlegung der GehörgĂ€nge, Behinderung der Nahrungsaufnahme und Ă€hnlichem fĂŒhren. Extrafaziale Lokalisationen können im Kindesalter je nach Lokalisation die motorische Entwicklung beeintrĂ€chtigen. An mechanisch belasteten Lokalisationen besteht die Gefahr der Ulzeration, der Entwicklung von Nekrosen und evtl. SekundĂ€rinfektion. Sehr große HĂ€mangiome können zu Gerinnungsstörungen infolge einer Verbrauchskoagulopathie fĂŒhren (Kasabach-Merritt-Syndrom).

Die Therapie der kindlichen HĂ€mangiome ist abhĂ€ngig von der aktuellen GrĂ¶ĂŸe, der anamnestisch berichteten Wachstumstendenz, der Lokalisation, möglichen lokalen Komplikationen, sowie etwaiger Zeichen einer initalen spontanen RĂŒckbildung. Sofern sich oberflĂ€chliche weiß-graue fibrotische Areale als Zeichen einer RĂŒckbildung zeigen, ist die abwartende Haltung unter engmaschiger Verlaufsbeobachtung gerechtfertigt. Leuchtend rote und prall tastbare HĂ€mangiome zeigen meist ein progredientes GrĂ¶ĂŸenwachstum. Da auch in unkritischen Lokalisationen die endgĂŒltige GrĂ¶ĂŸenausdehnung nicht vorhergesehen werden kann, gilt heute im allgemeinen die frĂŒhe Behandlung der kindlichen HĂ€mangiome im SĂ€uglingsalter als Therapie der Wahl. Initiale LĂ€sionen lassen sich schnell und wenig belastend nach vorausgehender OberflĂ€chenanĂ€sthesie mittels Kryochirurgie im SprĂŒhverfahren oder im Kontaktverfahren behandeln. Sie kann nach Bedarf mehrfach in 3 bis 4-wöchigen AbstĂ€nden wiederholt werden. Das Ansprechen ist durch einen Wachstumsstillstand und graue Fibroseareale erkennbar, so dass dann wiederum eine abwartende Haltung eingenommen werden kann. OberflĂ€chliche HĂ€mangiome lassen sich mit dem gepulsten Farbstofflaser sehr effektiv behandeln. Schnellwachsende und tiefreichende subkutane HĂ€mangiome erfordern die perkutane interstitielle Nd-YAG-Lasertherapie.

Die chirurgische Exzision der HĂ€mangiome ist bei ulzerierten, blutenden oder nekrotisierenden Tumoren angezeigt. Ferner kann die komplette Exzision partiell zurĂŒckgebildeter HĂ€mangiome mit sĂ€ckchenartig schlaff hervortretender HautoberflĂ€che erfolgen, da von diesen Herden in der Regel keine weitere RĂŒckbildung zu erwarten ist.

Die innerliche Behandlung mit Glukokortikosteroiden ist bei aggressiv wachsenden HĂ€mangiomen mit drohenden funktionellen BeeintrĂ€chtigungen indiziert. Im SĂ€uglingsalter wird in der Regel 1 bis 2 mg Prednisolon pro kg Körpergewicht/die ĂŒber 3-4 Wochen gegeben. Parallel kommen Kryochirurgie und/oder Lasertherapie zum Einsatz.

Es handelt sich um benigne epitheliale Neoplasien, die ihren Ursprung vom Haarfollikel oder dem Epithel der TalgdrĂŒsen, ekkrinen oder apokrinen SchweißdrĂŒsen nehmen. Mit Ausnahme weniger Vertreter ist das klinische Bild in der Regel uncharakteristisch, so dass die definitive Diagnosestellung und Differenzierung durch die histopathologische Beurteilung erfolgt. Nur die klinisch typischen Vertreter werden nachfolgend im Detail besprochen.

Tabelle 29.2. Klassifikation der benignen Tumoren der Hautadnexe

Histologische DifferenzierungTumorausprÀgung
HaarfollikelTrichoblastom, Trichoepitheliom, Trichilemmom, Pilomatrixom, Trichoadenom, Infundibulom, dilated pore of Winer
TalgdrĂŒsensenile TalgdrĂŒsenhyperplasie, TalgdrĂŒsenadenom, Sebaceom
ekkrine oder apokrine SchweißdrĂŒsenSyringom, Zylindrom, Hidrozystom, Porom, Hidradenom, Spiradenom, Syringocystadenoma papilliferum u.a. 

Beim Histiozytom (Synonym: Dermatofibrom) handelt es sich um eine in der Regel reaktive Fibroblasten- und Histiozytenproliferation nach vorausgegangenem Insektenstich oder einer Follikulitis. Es findet sich einzeln oder zu mehreren vor allem an der unteren ExtremitĂ€t mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechts. Initial zeigen die LĂ€sionen hĂ€ufig Juckreiz, so dass durch Aufkratzen eine zusĂ€tzliche EntzĂŒndungsreaktion getriggert wird. Bei kompletter AusprĂ€gung ist das Histiozytom asymptomatisch und wird von den Patienten als tastbarer mittelbraun pigmentierter Tumor bemerkt. Der Herd lĂ€sst sich als derber in Hautniveau liegender kutan-subkutaner Knoten tasten. Typisch ist die Einziehung bei seitlichem Druck zwischen Daumen und Zeigefinger. Im Falle subjektiv störender Histiozytome oder zur differentialdiagnostischen Abgrenzung ist die Therapie durch komplette spindelförmige Exzision möglich. 

Der NĂ€vus Ito (Synonym: deltoideoakromiale Melanozytose) entspricht einer lokalisatorischen Variante des NĂ€vus Ota. Er tritt im Schulter- und Brustbereich auf und wird praktisch nur bei Japanern beobachtet. Ebenso wie der NĂ€vus Ota bildet sich der NĂ€vus Ito nicht spontan zurĂŒck. Die Prognose ist gut und die Therapie entspricht den gleichen GrundsĂ€tzen wie beim NĂ€vus Ota.

Der melanozytĂ€rer NĂ€vus vom Junktionstyp (JunktionsnĂ€vus) ist in der Regel flach im Hautniveau liegend und zeigt eine Variationsbreite von hellbrauner bis braun-schwarzer Farbe. Kleine JunktionsnĂ€vi sind rund, grĂ¶ĂŸere zunehmend lĂ€ngsoval. Sie sind in der Regel scharf begrenzt, können im Einzelfall aber auch UnschĂ€rfen aufweisen. Zunehmende Atypiezeichen lassen sich anhand der ABCD-Regel dokumentieren. Das histologische Substrat der melanozytĂ€ren NĂ€vi vom Junktionstyp sind einzeln oder in Nestern aggregiert liegende Melanozyten in der Basalzellschicht der Epidermis oder der dermoepidermalen Junktionszone.

Beim Keratoakanthom handelt es sich um ein Pseudokarzinom der Haut. Histopathologisch besteht starke Ähnlichkeit zum Karzinom, sein klinischer Verlauf ist jedoch uneinheitlich.

Typisch sind das sehr schnelle Wachstum (meist kurze Anamnese von 4 bis 6 Wochen) und das deutlich erhabene halbkugelige Bild mit einem zentralen Hornpfropf. Die Mehrzahl der Keratoakanthome entsteht in chronisch lichtexponierten Hautarealen, vor allem der Wangen- und Nasenregion. Nach einer initialen sehr raschen GrĂ¶ĂŸenprogredienz geht das Keratoakanthom in eine Phase langsameren Wachstums oder gleichbleibender GrĂ¶ĂŸe ĂŒber. In der Literatur werden spontane RĂŒckbildungen immer wieder zitiert, deren HĂ€ufigkeit wird allerdings vermutlich ĂŒberschĂ€tzt.

Der weitere Verlauf des Keratoakanthoms, sei es Spontanregression, Stillstand oder Progression kann weder klinisch noch histologisch vorhergesehen werden. 
Eindeutige Zeichen fĂŒr ein progredientes und infiltratives Wachstum sind initial bereits sehr große Keratoakanthome oder zentrifugal wachsende, polyzyklisch begrenzte Herde. Bei den aggressiven Wachstumsformen wurden weitreichende Tiefeninfiltrationen, schwere Mutilationen, in EinzelfĂ€llen sogar letaler Ausgang beobachtet. Eine Metastasierungstendenz besteht nicht.

Das histologische Bild Àhnelt dem des Plattenepithelkarzinoms und die Abgrenzung kann an kleinen Stanzbiopsien unter UmstÀnden nicht möglich sein. Es empfiehlt sich eine spindelförmige Biopsie unter Mitnahme des zentralen Hornpfropfs.

Die sicherste Therapie ist die frĂŒhzeitige komplette Exzision des Keratoakanthoms. Dadurch wird auch die histologische Abgrenzung von einem Plattenepithelkarzinom der Haut erleichtert. Von einem Abwarten einer potentiellen Spontanregression raten wir aufgrund der Unvorhersehbarkeit des klinischen Verlaufs grundsĂ€tzlich ab.

Kutane maligne Lymphome sind bösartige Neubildungen der lymphatischen Zellen der Haut. Maligne Lymphome, die primÀr von der Haut ihren Ausgang nehmen, sind sehr selten, mit Ausnahme der relativ hÀufigen Mycosis fungoides. Die Haut kann auch sekundÀrer Manifestationsort ausgehend von primÀr nodalen oder extranodalen Lymphomen sein. In der Klassifikation der Lymphome werden im wesentlichen der Morbus Hodgkin und die Non-Hodgkin-Lymphome unterschieden. Letztere werden nach histologischen und immunhistochemischen Merkmalen in zahlreiche Subtypen unterteilt.

In 3 bis 4% der FĂ€lle des Morbus Hodgkin werden spezifische HautverĂ€nderungen beobachtet. Gelegentlich ist die Haut auch erster Manifestationsort dieser Erkrankung, prinzipiell kann jedoch in allen Stadien des Morbus Hodgkin ein Hautbefall gleichermaßen auftreten. Der Morbus Hodgkin zeigt einen Erkrankungsgipfel in der Adoleszenz sowie einen höheren zweiten Gipfel jenseits des 50. Lebensjahres. Die spezifischen HautverĂ€nderungen treten als einzelne oder mehrere kutane oder subkutane Knoten in Erscheinung. Sie sind meist rötlich bis livide und weisen eine unscharfe Begrenzung auf. Bei fortschreitendem GrĂ¶ĂŸenwachstum können die Knoten ulzerieren. Die Diagnose des Morbus Hodgkin wird histologisch gestellt. 

Charakteristisch sind die großen Sternberg-Reed-Zellen, mit ihren auffallend großen Nukleolen und den relativ chromatinarmen Zellkernen. Wesentlich ist die internistische Behandlung der Systemerkrankung. Einzelne störende oder therapieresistente Knoten können chirurgisch entfernt werden.

Die spezifischen HautverÀnderungen bei Non-Hodgkin-Lymphomen sind klinisch wenig charakteristisch. Die rötlich lividen Herde wachsen knotig oder plattenartig derb infiltrierend. Die Klassifikation der kutanen Non-Hodgkin-Lymphome basiert auf klinischen, histologischen, immunhistologischen und molekularbiologischen Befunden. Es werden kutane T-Zell- und NK-Zell-Lymphome, kutane B-Zell-Lymphome sowie seltene Hautlymphome und hÀmatodermische Neoplasien unterschieden.

Die Therapie der Non-Hodgkin-Lymphome ist sorgfĂ€ltig in AbhĂ€ngigkeit von Lymphomtyp und Stadium auszuwĂ€hlen. Die TherapiemodalitĂ€ten beinhalten unter anderem PUVA, Röntgentherapie, Interferon, Retinoide, Zytostatika, extrakorporale Photophorese, lokal intralĂ€sionale Zytostatika, monoklonale Antikörper. Die operative Therapie ist indiziert bei solitĂ€ren oder umschriebenen LĂ€sionen. 
Sie kann als alleinige Therapie oder als unterstĂŒtzende Maßnahme zusammen mit der systemischen Behandlung erfolgen.

Das Kaposi-Sarkom ist eine maligne multifokale Neoplasie ausgehend von den venösen Kapillarendothelien der Haut. Neben dem klassischen Kaposi-Sarkom werden das endemische Kaposi-Sarkom bei Afrikanern, das Kaposi-Sarkom bei Immunsuppression sowie das disseminierte Kaposi-Sarkom bei HIV-Infektion unterschieden. PrĂ€dilektionsstellen fĂŒr die primĂ€re Manifestation des klassischen Kaposi-Sarkoms sind die distalen Anteile der unteren ExtremitĂ€ten. Seltene Lokalisationen sind HĂ€nde, Ohren, Nase oder Penis.

Die Erkrankung beginnt in Form mehrerer braun-roter bis livider unscharf begrenzter Makulae, die zunehmend oedematös verdickt bis plattenartig induriert erscheinen. Im weiteren Verlauf bilden sich einzelne Knötchen, die spĂ€ter zu grĂ¶ĂŸeren Herden konfluieren. Das HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom betrifft hĂ€ufig die Mundschleimhaut und die Haut des Gesichts. Zur Diagnosesicherung empfiehlt sich die Inzisionsbiopsie oder komplette Exzision eines Knötchens. Im histologischen Bild finden sich Ansammlungen angiomatöser oder spindelförmiger Tumorzellen und auffallende schlitzartige vaskulĂ€re HohlrĂ€ume.

Die operative Therapie hat einen geringen Stellenwert und beschrĂ€nkt sich in der Regel auf diagnostische Exzisionen sowie Exzisionen Ă€sthetisch oder funktionell störender Herde. Beim klassischen Kaposi-Sarkom ist die Röntgenweichstrahlentherapie gut wirksam. Das Kaposi-Sarkom bei Immunsuppression kann sich bei gebessertem Immunstatus spontan zurĂŒckbilden. Beim HIV-assozierten Kaposi-Sarkom ist die Therapie fokussiert auf die Behandlung der Grundkrankheit; je nach Ausbreitungsgrad kommen lokale intralĂ€sionale Therapien sowie systemische Chemo- und Immuntherapien zur Anwendung.

Mehr als die HĂ€lfte aller Neuerkrankungen maligner epithelialer Hauttumoren betrifft die Altersgruppe jenseits des 65. Lebensjahres. Die ausgeprĂ€gte AltersabhĂ€ngigkeit der prĂ€kanzerösen und malignen epithelialen Hauttumoren beruht auf einem Summationseffekt einer ganzen Reihe von Umweltfaktoren sowie zellulĂ€ren Faktoren der Altershaut. Die individuelle PrĂ€disposition wird durch den Hauttyp, die Lichtempfindlichkeit sowie genetische Faktoren bestimmt. Epitheliale Tumoren werden durch kombinierte Einwirkung von Initiator- und Promotor-Faktoren ausgelöst. Die Initiatorfaktoren fĂŒhren dabei zu PrimĂ€rschĂ€den auf zellulĂ€rer Ebene, benötigen jedoch nachfolgend die wiederholte Einwirkung von Promotor-Faktoren, bevor es hĂ€ufig erst nach jahrzehntelanger Latenz zur Tumorentstehung kommt.

Ultraviolette Strahlen sind als Hauptursache fĂŒr die Entstehung maligner Hauttumoren anzusehen. UV-Licht, insbesondere im Bereich 280 bis 320 nm (=UV-B), fĂŒhrt zu Quervernetzungen benachbarter Thymidinbasen der DNA-StrĂ€nge basaler Epithelzellen. Diesen PrimĂ€rschĂ€digungen begegnet die jugendliche Haut mit zellulĂ€ren DNA-Reparaturmechanismen. Wiederholte UV-Einwirkungen und eine Reduktion der Reparaturfunktionen im Laufe des Lebens fĂŒhren zur Ausbildung atypischer Epithelzellen, die allmĂ€hlich die normale Epidermisstruktur durchsetzen. Es kommt zum Verlust der normalen epithelialen Schichtung und zu Verhornungsstörungen, klinisch bemerkbar als aktinische Keratosen. Bei weiterer Ausdehnung mit Durchbrechen der Basalmembran kommt es dann zu invasivem Tumorwachstum.

Analog zum ultravioletten Licht fĂŒhren ionisierende Strahlen (z.B. Röntgenstrahlen) zur SchĂ€digung epidermaler Strukturen auf DNA-Ebene. In den exponierten Hautarealen entwickeln sich zum Teil erst nach jahrelanger Latenz Keratosen, Basaliome und Plattenepithelkarzinome (Röntgenkarzinogenese).

Eine ganze Reihe exogener chemischer Agentien wurde mit der Tumorentstehung assoziiert. Nitrosamine, Benzopyrene und polyzyklische aromatische Kohlenwasserstoffe sind bekannte Initiatoren der Karzinogenese, die durch kovalente MolekĂŒlbindung mit Purin- und Pyrimidinbasen der DNA zu Punktmutationen fĂŒhren. Beispiele fĂŒr Promotoren sind Crotonöl, Phenol und Dioxin. Chronische Ingestion von anorganischem Arsen fĂŒhrt zu typischen Arsenkeratosen mit möglichem Übergang in Plattenepithelkarzinome. Eine chronische Arsenintoxikation fĂŒhrt aber auch nach jahrzehntelanger Latenz zur Ausbildung multipler Rumpfhautbasaliome, primĂ€ren Leberzellkarzinomen und Bronchialkarzinomen.

DNA-Synthese und DNA-Reparatur sind mit fortschreitendem Alter vermindert; DNA-schĂ€digende EinflĂŒsse werden daher weniger kompensiert. Eine altersbedingte Reduktion der Immunkompetenz der Haut sowie krankheitsbedingte oder iatrogene Immunsuppression beeintrĂ€chtigen die DNA-Reparaturmechanismen und begĂŒnstigen das Auftreten von epithelialen PrĂ€kanzerosen und Karzinomen. Weitere Ă€tiopathogenetische Faktoren in der Karzinogenese sind chronisch-entzĂŒndliche Erkrankungen der Haut sowie Infektionen mit humanen Papillomaviren (HPV 16 und 18).

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der epithelialen PrÀkanzerosen und In-situ-Karzinome sind die aktinische Keratose, Cheilitis actinica, Leukoplakie, Morbus Bowen, Erythroplasie Queyrat, Morbus Paget.

Kongenitale melanozytĂ€re NĂ€vi (Synonym: kongenitale oder konnatale NĂ€vuszellnĂ€vi, konnatale PigmentnĂ€vi, kongenitale Naevi pilosi et pigmentosi) finden sich in einer HĂ€ufigkeit von etwa 1% aller Neugeborenen. Sie treten sporadisch auf und sind die Folge einer Fehldifferenzierung in unterschiedlichen Phasen der Embryogenese. Zwischen der 8. und 16. Woche wandern Pigmentzellen von der Neuralleiste in die Haut. Eine Hypothese zur Entstehung der melanozytĂ€ren NĂ€vi geht davon aus, dass die nĂ€vomelanozytĂ€ren Zellen, in AbhĂ€ngigkeit vom Zeitpunkt, fehldifferenzierte Zelllinien von Neuralleistenzellen, Melanoblasten oder primordialen Melanozyten sind, wobei die genetische VerĂ€nderung insbesondere die ZellaffinitĂ€t zu den Keratinozyten bestimmt. Diese Hypothese wĂŒrde die unterschiedliche NĂ€vusgrĂ¶ĂŸe, die histologischen Unterschiede und eine begleitende leptomeningeale Melanozytose erklĂ€ren.

Das klinische Bild ist Ă€ußerst variabel in Bezug auf GrĂ¶ĂŸe, Pigmentierung, Lokalisation, OberflĂ€chenbeschaffenheit und Behaarung. Über 90% aller kongenitalen melanozytĂ€ren NĂ€vi haben einen maximalen Durchmesser von 3 – 4 cm, sind lĂ€ngsoval bis elliptisch konfiguriert und mittel- bis dunkelbraun pigmentiert. Sie sind leicht erhaben und entsprechen histologisch in der Mehrzahl der FĂ€lle dem Compoundtyp. Bei großen kongenitalen NĂ€vi und RiesennĂ€vi werden Ausdehnungen ĂŒber grĂ¶ĂŸere anatomische Körperregionen beobachtet. HĂ€ufig finden sich dann weitere kleine sogenannte SatellitennĂ€vi, in unterschiedlicher Zahl, disseminiert am gesamten Integument. Die Lokalisation von RiesennĂ€vi spiegelt in vielen FĂ€llen eine Beziehung zur Neuralleiste wieder, da RĂŒcken, Sakralregion, Occipital-und Nackenregion zu den PrĂ€dilektionsstellen zĂ€hlen. Die Pigmentierung der kongenitalen melanozytĂ€ren NĂ€vi kann gleichmĂ€ĂŸig oder inhomogen von hellbraun bis dunkelbraun oder tiefschwarz imponieren. Hinzu tritt eine mehr oder minder stark ausgeprĂ€gte Behaarung, die vor allem bei RiesennĂ€vi zu der Bezeichnung „TierfellnĂ€vus“ gefĂŒhrt hat – ein Terminus, der aus psychologischen GrĂŒnden vermieden werden sollte. 

Die OberflĂ€chenbeschaffenheit der kongentialen melanozytĂ€ren NĂ€vi ist oft abhĂ€ngig von der GrĂ¶ĂŸe. Kleine NĂ€vi sind meist flach oder weniger erhaben mit wenig verĂ€nderter OberflĂ€chenstruktur. Große- und RiesennĂ€vi können dagegen papillomatös, verrukös oder wulstig verĂ€ndert sein.

Die Klassifikation erfolgt in erster Linie entsprechend der GrĂ¶ĂŸe, die sich extrapoliert auf die Ausdehnung im erwachsenen Alter bezieht: 1. kleine (< 1,5 cm), mittlere (1,5 – 10 cm) und große (10 – 20 cm) und RiesennĂ€vi (> 20 cm). Letztere gelten als seltene Maximalvariante und kommen in einer HĂ€ufigkeit von 1:100.000 bis 1:500.000 bei Neugeborenen vor. Die kongenitalen RiesennĂ€vi lassen sich in ihrer GrĂ¶ĂŸe weiter unterteilen in Klassen von 21-30 cm, 31-40 cm und > 40 cm. Dabei kann es zum Befall von 20 – 70% der KörperoberflĂ€che kommen.

Im histologischen Bild findet man bei kongenitalen melanozytĂ€ren NĂ€vi in der Regel den Compoundtyp, der zusĂ€tzlich folgende Merkmale aufweist: a) die NĂ€vozyten reichen bis in die unteren 2/3 der retikulĂ€ren Dermis sowie zum Teil bis in die Subkutis, b) sie liegen einzeln oder in Reihen angeordnet zwischen KollagenfaserbĂŒndeln, c) Vorhandensein von Melanozyten in Hautanhangsgebilden, Nerven und GefĂ€ĂŸen in der unteren Dermis und teilweise in der Subkutis. Die beschriebenen Merkmale sind stĂ€rker ausgeprĂ€gt bei den grĂ¶ĂŸeren kongenitalen NĂ€vi und nehmen im höheren Alter zu.

Die besondere Bedeutung der kongenitalen melanozytĂ€ren NĂ€vi liegt in deren erhöhtem Potential einer malignen Transformation. Bei großen NĂ€vi wird ein Lebenszeitrisiko von 4 - 7% diskutiert, bei kleinen und mittleren NĂ€vi ist das Risiko noch weniger abschĂ€tzbar – wahrscheinlich dĂŒrfte es bei 0,8 - 2,6% liegen. Die maligne Entartung ist in jedem Lebensalter möglich, jedoch am hĂ€ufigsten im Zeitraum zwischen Geburt und PubertĂ€t. Auch können zahlreiche benigne VerĂ€nderungen im Laufe des Lebens auftreten wie neuroide Degenerationen, Neurofibrome, Angiofibrome sowie wulstartige oder verruköse Hyperplasien.

Die Indikation zur operativen Behandlung kongenitaler melanozytĂ€rer NĂ€vi leitet sich zum einen von der erhöhten GefĂ€hrdung der Entwicklung eines malignen Melanoms ab, zum anderen spielen Ă€sthetische und psychosoziale Aspekte bei der Entscheidung fĂŒr ein aktives chirurgisches Vorgehen eine wichtige Rolle. Folgende Gesichtspunkte können daher als Indikation fĂŒr die operative Entfernung konnataler PigmentnĂ€vi gelten: 1) kurative Indikation bei suspekten VerĂ€nderungen im Bereich eines konnatalen NĂ€vuszellnĂ€vus, die auf eine mögliche maligne Entartung hinweisen; 2) prophylaktische Indikation zur Minderung bzw. Ausschaltung eines bestehenden erhöhten Entartungsrisikos, 3) Ă€sthetisch-korrektive Indikation zur Beseitigung bzw. Verminderung einer Stigmatisierung. Das klinische Bild und die GrĂ¶ĂŸe und Lokalisation des konnatalen NĂ€vus sind entscheidend fĂŒr die Wahl des optimalen therapeutischen Vorgehens.

Kleine NĂ€vi können in der Regel problemlos exzidiert und die Defekte mittels primĂ€rem Wundverschluss versorgt werden. Die Serienexzision beinhaltet die jeweils partielle Exzision eines großen NĂ€vus in mehreren Sitzungen. Die AbstĂ€nde zwischen den einzelnen operativen Eingriffen dĂŒrfen nicht zu kurz gewĂ€hlt werden. Erst nach etwa 9 – 12 Monaten hat die umliegende Haut ihre ursprĂŒngliche ElastizitĂ€t wiedergewonnen, so dass dann jeweils ein weiteres Areal unter Mitnahme der alten Narben entfernt werden kann, bis letztlich der gesamte NĂ€vus entfernt ist und eine möglichst nur gering sichtbare Narbe verbleibt.

Auch plastisch-rekonstruktive Maßnahmen einschließlich der Hautexpandertechnik oder der freien Hauttransplantationen können im Rahmen einer Serienexzision, aber auch als alleinige Verfahren bei der Exzisionsbehandlung großer kongenitaler NĂ€vi sinnvoll sein. Die Wahl der Rekonstruktionstechnik erfolgt unter Ă€sthetischen Gesichtspunkten individuell je nach GrĂ¶ĂŸe und Lokalisation aus einer Vielzahl bekannter Verfahren. Sie sollte aber auch fĂŒr den Patienten möglichst wenig Belastung mit sich bringen. Man sollte sich stets vor Augen halten, dass bei exponierter Lokalisation oder in funktionell kritischen Regionen ausgedehnte chirurgische Exzisionen zu schweren Entstellungen fĂŒhren können. Der vollstĂ€ndigen Exzision von kongenitalen NĂ€vi sind daher Grenzen gesetzt, die beachtet werden mĂŒssen, so dass sich als Alternative die Dermabrasion bietet.

Bei großen und RiesenpigmentnĂ€vi steht primĂ€r die hochtourige Dermabrasion im Vordergrund, die am gĂŒnstigsten innerhalb der ersten Lebenswochen geschehen sollte, um eine maximale Pigmententfernung zu erreichen. Dadurch wird einerseits das Ă€sthetische Ergebnis optimiert, andererseits wird auch postuliert, dass das maligne Potential reduziert wird, da die Zellzahl des melanozytĂ€ren NĂ€vus betrĂ€chtlich reduziert wird. Wenngleich die Tragweite der prophylaktischen Wirkung derzeit nicht eindeutig beurteilt werden kann, gibt es bis dato lediglich 3 Einzelfallberichte, in denen Melanome in Assoziation mit vormals dermabradierten NĂ€vi aufgetreten sind.

FĂŒr den Therapieerfolg ist die richtige Auswahl der Schleifköpfe von großer Bedeutung. Wir verwenden bei Kindern grundsĂ€tzlich nur feinkörnige Diamant-Schleifköpfe. Um störenden Narben vorzubeugen, muss darauf verzichtet werden, ĂŒber die Grenze der papillĂ€ren Dermis hinweg zu schleifen. Die IntensitĂ€t des Schleifvorgangs kann sowohl durch den Druck des Schleifkopfes auf die Haut als auch ĂŒber die Rotationsgeschwindigkeit gesteuert werden. Die Dermabrasion kongenitaler melanozytĂ€rer RiesennĂ€vi gehört in die Hand eines erfahrenen Operateurs in enger Zusammenarbeit mit dem AnĂ€sthesisten und dem PĂ€diater, um eine optimale Versorgung in der peri- und postoperativen Phase zu gewĂ€hrleisten. Die Dermabrasion kann und muss mit Exzisionstechniken kombiniert werden, sofern sich Binnenareale zeigen, die dysplasieverdĂ€chtig bzw. melanomverdĂ€chtig sind. Durch die Dermabrasion werden nur die oberen NĂ€vusanteile entfernt – tiefe dermale NĂ€vuszellnester verbleiben in situ. Daher ist die engmaschige Nachkontrolle einschließlich Fotodokumentation nach der Dermabrasion unerlĂ€sslich, und im Falle des Auftretens von dysplastischen Arealen sind diese durch Exzision zu entfernen.

In EinzelfÀllen kommt es vor, dass Kinder mit kongenitalen RiesennÀvi erst in spÀterem Lebensalter zur Vorstellung kommen. Wenngleich die Dermabrasionsresultate nach dem ersten Lebensjahr in der Regel deutlich schlechter sind, so kann sich im Einzelfall ein Dermabrasionsversuch lohnen, um das individuelle Ansprechen zu testen.
Von einzelnen Gruppen liegen Berichte ĂŒber gĂŒnstige Ergebnisse mittels frĂŒhzeitiger oberflĂ€chlicher KĂŒrettage sowie einer ablativen Lasertherapie mit dem Erbium-YAG-Laser vor. Das Prinzip kommt dem oberflĂ€chlichen Abtragen mittels Dermabrasion gleich. Im allgemeinen lĂ€sst sich jedoch ein wesentlich gleichmĂ€ĂŸigeres Abtragen durch Dermabrasion erreichen.

Leiomyome nehmen ihren Ausgang von der glatten Muskulatur der Musculi arrectores pilorum (Piloleiomyome) oder der GefĂ€ĂŸwandmuskulatur (Angioleiomyome). Die Leiomyome sind sehr selten und können solitĂ€r oder multipel im Erwachsenenalter unter Bevorzugung des weiblichen Geschlechts auftreten. Die Herde sind linsen- bis erbsgroß und hautfarben oder brĂ€unlich pigmentiert und leicht induriert. Das klinisch typische Zeichen ist die Druckschmerzhaftigkeit der kutanen-subkutanen Knoten. Die Therapie kann bei einzelnen oder wenigen Leiomyomen durch komplette, bis in die Subkutis reichende, spindelförmige Exzision erfolgen. Im Falle multipler Leiomyome gestaltet sich die Therapie problematisch. GrĂ¶ĂŸere Herde können exzidiert werden. Als Alternative bietet sich die wiederholte ablative Lasertherapie an.

Die Lentigo senilis (Synonym: Lentigo solaris, Altersfleck) tritt vorwiegend bei Ă€lteren Menschen in chronisch lichtexponierten Hautarealen auf. Typische Lokalisationen sind HandrĂŒcken, Unterarme, Stirn, SchlĂ€fen und Wangen. Die Herde sind in der Regel homogen hellbraun bis mittelbraun pigmentiert und scharf begrenzt. Histologisch liegt ein vermehrter Melaningehalt der zahlenmĂ€ĂŸig normalen oder vermehrten basalen Melanozyten vor. Falls vom Patienten gewĂŒnscht, ist die oberflĂ€chliche Dermabrasion oder eine vorsichtige ablative Lasertherapie möglich. Postoperativ ist Lichtschutz einzuhalten.

Die Lentigo simplex ist die einfachste Variante dieser melanotischen Makulae. Sie tritt relativ hĂ€ufig in lichtexponierten Hautarealen auf. Im Laufe des Lebens nimmt die Zahl und GrĂ¶ĂŸe der Lentigines zu. Die Makulae sind in der Regel homogen, hellbraun pigmentiert und scharf begrenzt. Im Gegensatz zu den Epheliden (Sommersprossen) neigen sie nicht zum Abblassen im Winter. Bei einer grĂ¶ĂŸeren Zahl von Lentigines spricht man von Lentiginose. Diese kann isoliert auftreten oder im Zusammenhang mit verschiedenen autosomal-dominanten Erkrankungen wie Peutz-Jeghers-Syndom, LEOPARD-Syndrom, Lentiginosis centrofacialis und andere Syndromen stehen. 
Die Lentigo simplex kann fokale ÜbergĂ€nge in einen junktionalen NĂ€vuszellnĂ€vus aufweisen, welche sich durch punktuell dunklere Binnenareale zeigen. 

Man spricht dann von einer nĂ€voiden Lentigo. Eine Therapie der Lentigo simplex oder lentiginöser Areale ist nicht erforderlich. Sie kann allenfalls aus Ă€sthetisch-korrektiver Indikation erfolgen, sofern der Patient sich in seinem Erscheinungsbild beeintrĂ€chtigt fĂŒhlt. Ganz oberflĂ€chliche tangentiale Exzision, punktuelle Dermabrasion oder oberflĂ€chliche ablative Lasertherapie sind möglich. Da Rezidivpigmentierungen und Dyspigmentierungen auftreten können, sollte die Therapie zurĂŒckhaltend durchgefĂŒhrt werden.

Die Leukoplakie stellt eine PrĂ€kanzerose der SchleimhĂ€ute und ÜbergangsschleimhĂ€ute dar, die vor allem in der zweiten LebenshĂ€lfte auftritt. Sie entsteht durch chronische lokale SchĂ€digungseinflĂŒsse in Form mechanischer, chemischer oder thermischer Reize, worauf die Schleimhaut mit stĂ€rkerer Verhornung und Dysplasie in unterschiedlichem Maße reagiert. Eine besondere Rolle spielen auch Alkohol- und Nikotinabusus.

Die subjektiv symptomlose Leukoplakie tritt meist solitĂ€r auf und bevorzugt die Region der Wangenschleimhaut. Sie kommt aber auch an allen anderen Stellen der Mundschleimhaut und der Lippen, ebenso wie an der Übergangsschleimhaut des mĂ€nnlichen und weiblichen Genitale vor. Der weißliche Herd ist nicht abstreifbar und wĂ€chst zunĂ€chst flach, im weiteren Verlauf hĂ€ufig verrukös. Eine Sonderform ist die gefleckte Leukoplakie, die durch ihre Ă€ußerst unregelmĂ€ĂŸige Fleckung charakterisiert ist.

Histopathologisch findet man eine Epithelhyperplasie mit Hyperkeratose und basalen Kern- und Zellatypien, die zunehmend zum Verlust der normalen Epithelschichtung fĂŒhren.

Da das Entartungsrisiko nicht im Einzelfall exakt eingeschĂ€tzt werden kann, ist bei fehlender spontaner RĂŒckbildungstendenz die Therapie erforderlich. Therapieversuche können mittels Kryochirurgie oder ablativer Lasertherapie erfolgen. Bei Persistenz sollten die Herde operativ vollstĂ€ndig entfernt werden.

Lipome gehören zu den hĂ€ufigsten gutartigen Tumoren des Menschen. Sie finden sich zunehmend ab dem mittleren Erwachsenenalter und können solitĂ€r oder multipel auftreten. Typische Lokalisationen sind die ExtremitĂ€ten, seitlicher Rumpf und Abdomen. Sie können eine variable Ausdehnung von kirschgroß bis pflaumen- oder mandarinengroß erreichen. Sie sind in der Regel subkutan lokalisiert und lassen sich durch seitliche Palpation zwischen Daumen und Zeigefinger in ihrer mehr oder minder gelappten Struktur darstellen. Eine extreme Variante ist die benigne symmetrische Lipomatose, die durch zahlreiche, große und hĂ€ufig entstellende Lipome in symmetrischer Verteilung charakterisiert ist. Lipome können auch subfaszial oder intramuskulĂ€r lokalisiert sein. Typisch dafĂŒr ist der prall-elastische Tastbefund des tiefliegenden Tumors. Subfasziale Lipome finden sich hĂ€ufig an der Stirn sowie an den proximalen ExtremitĂ€ten.

Im Falle von Druckschmerzhaftigkeit oder Àsthetischer BeeintrÀchtigung bei exponierter Lokalisation ist die Exstirpation der Lipome indiziert. Dabei erfolgt die Inzision der Haut und Exprimierung des Lipoms unter manuellem seitlichen Druck. Bei subfaszialen Lipomen muss entsprechend die Faszie inzidiert werden, ggf. auch Spreizung der Muskelfasern, bevor das Lipom herausgelöst wird. Wichtig ist die vollstÀndige Entfernung aller LÀppchenanteile des Lipoms, da es sonst zum Rezidiv kommt.

Das Liposarkom ist sehr selten. Es tritt meist in Form solitÀrer oder multipler Herde am Stamm und den unteren ExtremitÀten auf. Die schmerzlosen subkutanen Knoten sind initial nur schwer von benignen Lipomen zu unterscheiden. Die Herde zeigen ein relativ schnelles Wachstum und neigen zur lymphogenen und hÀmatogenen Metastasierung.

Histologisch werden das fibroblastische, das myxoide, das lipoblastische und das pleomorphe Liposarkom unterschieden. Letzteren beiden histologischen Subtypen kommt eine ungĂŒnstigere Prognose mit frĂŒher hĂ€matogener Metastasierung zu.

Therapeutisch ist die weitrĂ€umige Exzision bis auf Höhe der Faszie durchzufĂŒhren, ggf. mit regionaler Lymphknotendissektion.

Eine klinisch charakteristische und nicht selten auftretende Fehlbildung ausgehend von den LymphgefĂ€ĂŸen ist das Lymphangioma circumscriptum cysticum. Es tritt vorwiegend an Rumpf und proximalen ExtremitĂ€ten auf. Es besteht bereits bei Geburt wird aber hĂ€ufig aufgrund des langsam einsetzenden GrĂ¶ĂŸenwachstums erst in der PubertĂ€t entdeckt. Es zeigen sich ĂŒber das Hautniveau ragende aggregiert stehende derbe glasklare PseudoblĂ€schen mit spiegelnder OberflĂ€che. Teile des Lymphangioms sind blutgefĂŒllt und thrombosiert, so dass sich ein Mischbild aus hellen, hellroten und dunkelroten bis blĂ€ulichen BlĂ€schen ergibt. Zunehmend ist auch eine subkutane Schwellung durch die Erweiterung des tiefen Lymphplexus tastbar. Auch eine rein subkutane Ausdehnung kommt als Lymphangioma cavernosum subcutaneum vor.

Therapieversuche einer kompletten Exzision des Lymphangioms enden fast regelhaft frustran mit einem frĂŒhzeitig eintretenden Rezidiv. Da sich die Patienten in der Regel nur durch die oberflĂ€chlichen LĂ€sionen gestört fĂŒhlen, genĂŒgt es, diese durch tangentiale Exzision, Elektrochirurgie oder CO2-Laser-Vaporisation oberflĂ€chlich zu entfernen. Diese Therapie muss in gewissen AbstĂ€nden wiederholt werden. 

Einen besonderen Therapieansatz stellt die subkutane KĂŒrettage dar. Dabei wird die Region des Lymphangioms subkutan unterminiert und der GefĂ€ĂŸplexus durch KĂŒrettage mittels großer scharfer KĂŒretten entfernt. Die Methode kann mit anschließender oberflĂ€chlicher Laservaporisation kombiniert werden.

Das maligne fibröse Histiozytom kann in seltenen FĂ€llen in der Kindheit oder im frĂŒhen Erwachsenenalter vorkommen, meist ist jedoch die 5. bis 7. Lebensdekade betroffen.

Das klinische Bild ist analog den anderen Sarkomen wenig charakteristisch. Meist tritt es als nodulĂ€rer oder sekundĂ€r ulzerierter Herd in Erscheinung. Die Patienten bemerken einen sich langsam vergrĂ¶ĂŸernden manchmal schmerzhaften Tumor. HauptprĂ€dilektionsstellen sind Kapillitium, Stirn und SchlĂ€fen sowie die proximalen ExtremitĂ€ten.

Die Diagnose wird in der Regel erst histologisch gestellt. Im feingeweblichen Bild werden das myxoide, das inflammatorische, das pleomorphe und das angiomatoide maligne fibröse Histiozytom unterschieden.

Lokalrezidive wurden in bis zu 71% der FÀlle beobachtet. Eine Metastasierung kann sowohl hÀmotogen als auch lymphogen erfolgen.

Therapie der Wahl ist die weite chirurgische Exzision mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 1 cm und gleichzeitiger mikrographischer Aufarbeitung des ExzisionsprÀparats. Manche Autoren empfehlen eine adjuvante Strahlentherapie nach PrimÀrexzision. Die Wirksamkeit einer Chemotherapie ist nicht belegt.

 

Das Maligne Melanom ist ein bösartiger Tumor, der von den pigmentbildenden Zellen der Haut, den Melanozyten, ausgeht. In der Regel spielt die lokale Ausbreitung und Infiltration ausgehend vom PrimÀrtumor eine untergeordnete Rolle. Vielmehr bestimmt die Tendenz zur lymphogenen und hÀmatogenen Metastasierung in AbhÀngigkeit von einer Reihe von prognostischen Faktoren den Krankheitsverlauf.

Weltweit hat die Inzidenz des malignen Melanoms in den letzten Jahrzehnten erheblich zugenommen. VerĂ€nderungen in der Exposition gegenĂŒber UV-Licht werden in erster Linie dafĂŒr verantwortlich gemacht. Die Inzidenz betrĂ€gt derzeit in Mitteleuropa 10–17 pro 100 000 Einwohner pro Jahr, in den USA 15–25 und in Australien etwa 50–60. WĂ€hrend frĂŒher eine deutliche GeschlechtsprĂ€ferenz auf Seiten der Frauen (f:m=60:40) vorlag, zeigt sich heute nur noch ein geringfĂŒgiges Überwiegen bzw. zum Teil ein ausgeglichenes GeschlechterverhĂ€ltnis. Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 50. und 55. Lebensjahr, mit Ausnahme des Lentigo-maligna-Melanoms, welches bevorzugt in der 7. bis 9. Lebensdekade auftritt.

Die Ursache fĂŒr die Entstehung des malignen Melanoms ist letztlich ungeklĂ€rt. Eine familiĂ€re HĂ€ufung findet sich beim NĂ€vusdysplasie-Syndrom (familial malignant melanoma syndrom), einem autosomal-dominant vererbten Krankheitsbild, das durch eine Vielzahl dysplastischer NĂ€vuszellnĂ€vi gekennzeichnet ist, aus denen sich Melanome entwickeln können. 

Allgemein ist auch bei Nichtvorliegen des NĂ€vusdysplasie-Syndroms das Melanomrisiko erhöht, wenn Melanome in der Familie vorkamen. Eine polygenetisch vermittelte unterschiedliche Disposition scheint sich ĂŒber die unterschiedliche HĂ€ufigkeit in verschiedenen ethnischen Gruppen und dem vermehrten Auftreten bei heller Haut und Haarfarbe (keltischer Komplexion) auszudrĂŒcken. Die Anzahl melanozytĂ€rer NĂ€vi, speziell das gehĂ€ufte Vorkommen atypischer NĂ€vi, birgt ein höheres Risiko fĂŒr die Entwicklung eines malignen Melanoms. Auch auf kongenitalen NĂ€vuszellnĂ€vi können sich im Laufe des Lebens maligne Melanome bilden. 

Als exogener Risikofaktor gilt vor allem die UV-Strahlung, und zwar UV-B und UV-A. Die Anzahl und die Schwere von SonnenbrÀnden in der Kindheit und Jugend gelten als signifikante Risikofaktoren. Im Gegensatz zu den epithelialen malignen Tumoren der Haut spielt weniger die langfristige kumulative UV-Dosis eine Rolle sondern vielmehr die wiederholte akute UV-Belastung auf nicht vorgebrÀunter Haut.

Das maligne Melanom kann ĂŒberall auf der Haut auftreten sowie in seltenen FĂ€llen auch an den SchleimhĂ€uten. Es entwickelt sich de novo oder aus einem vorbestehenden melanozytĂ€ren NĂ€vus. Bei MĂ€nnern dominiert die Lokalisation Rumpf, bei Frauen ist hĂ€ufig der Unterschenkel betroffen. Klinisch erscheint das maligne Melanom als unterschiedlich pigmentierter tief-dunkler bis schwarzer Tumor mit unregelmĂ€ĂŸiger Begrenzung. Meist fĂ€llt es als „einsamer schwarzer Fleck“ auf heller und gesunder Haut auf. Andererseits kann es als auffallende atypische LĂ€sion innerhalb weiterer zahlreicher bestehender atypischer NĂ€vuszellnĂ€vi imponieren. Charakteristisch sind Asymmetrie und UnregelmĂ€ĂŸigkeiten in Bezug auf Pigmentierung, Randbegrenzung und OberflĂ€che. 

Klinisch hilfreich ist die ABCDE-Regel: A=Asymmetrie, B=BegrenzungsunregelmĂ€ĂŸigkeiten, C=Colorit, D=Durchmesser, E=Erhabenheit. Zu den Initialzeichen bei frĂŒhen Melanomen zĂ€hlt der Verlust der regelmĂ€ĂŸigen Hautfelderung der HautoberflĂ€che ĂŒber der PigmentlĂ€sion. Es kommen auch amelanotische maligne Melanome vor, die praktisch kein Melanin enthalten. Das Melanom ist subjektiv symptomlos. Zeichen wie Juckreiz, Schmerzen, NĂ€ssen, Ulzeration oder Blutung deuten in der Regel auf einen weit fortgeschrittenen PrimĂ€rtumor hin.

Klinisch werden vier Haupttypen des malignen Melanoms unterschieden: 
Das superfiziell spreitende Melanom (SSM) kommt am hĂ€ufigsten vor. Es tritt meist als mĂŒnzgroßer rundlicher schwarzer Fleck mit mehr oder weniger erhabener OberflĂ€che in Erscheinung. Es zeichnet sich durch eine zunĂ€chst vorwiegend horizontal gerichtete Wachstumsphase aus. Bei sehr frĂŒher Erkennung kann es noch als Melanoma in situ vorliegen. Nach Durchbrechen der Basalmembran kommt es im Verlauf von Monaten bis Jahren allmĂ€hlich zur Tiefeninvasion. Fokal kann auch ein sekundĂ€r knotiges Wachstum vorliegen. Andererseits können bei langem Bestehen umschriebene Aufhellungen innerhalb des Tumors, sogenannte Regressionszonen, auftreten, die als Folge eines lokalen immunologischen Geschehens mit einem Untergang und fibrotischen Umbau des Tumorgewebes einhergehen.

Das primĂ€r nodulĂ€re Melanom (PNM, NM) kann ebenso wie das SSM entweder auf dem Boden eines NĂ€vuszellnĂ€vus oder de novo entstehen. Hierbei kommt es schon frĂŒh zu einem vertikal gerichteten Tumorwachstum. NodulĂ€re Melanome erreichen daher hĂ€ufig nur eine geringe horizontale GrĂ¶ĂŸenausdehnung, jedoch besteht bei Diagnosestellung nicht selten bereits eine hohe Tumordicke. FrĂŒhe Ulzerationen und Blutungen sind nicht ungewöhnlich.

Tabelle 28.1. HĂ€ufigkeit der histologischen Melanomtypen

Superfiziell spreitendes Melanom50 – 70 %
PrimĂ€r nodulĂ€res Melanom15 – 30 %
Lentigo-maligna-Melanom4 – 10 %
Akrolentiginöses Melanom2 – 8 %
andere oder nicht klassifizierbare Melanome≈ 5 %


Das Lentigo-maligna-Melanom (LMM) entwickelt sich nach Jahren bis Jahrzehnten innerhalb einer vorbestehenden Lentigo maligna. Das vertikale Tumorwachstum macht sich initial als palpable Erhabenheit, spÀter als knotige VerÀnderung bemerkbar. Entsprechend der Altersverteilung der Lentigo maligna liegt auch der Erkrankungsgipfel des LMM im hohen Lebensalter. PrÀdilektionsstellen sind die lichtexponierten Areale wie Gesicht, Hals und in seltenen FÀllen die Unterarme sowie bei Frauen die Unterschenkel.

Das akrolentiginöse Melanom (ALM) kommt in erster Linie in Hautarealen vor, an denen keine Haarfollikel lokalisiert sind. Es entwickelt sich hĂ€ufig an der Leistenhaut von HandflĂ€chen und Fingern, Zehen und Fußsohlen. Akrolentiginöse Melanome können auch unterhalb des Zehen- oder Fingernagels lokalisiert sein. Dabei geht die Pigmentierung meist auf den Nagelfalz ĂŒber (Hutchinson’sches Zeichen), was zur Abgrenzung gegenĂŒber subungualen HĂ€matomen hilfreich ist. Akrolentiginöse Melanome haben ebenso wie die nodulĂ€ren Melanome eine wesentlich ungĂŒnstigere Prognose als die anderen Melanomtypen.

Die Zuordnung zu den oben beschriebenen Melanomtypen ist nicht immer eindeutig zu treffen. Amelanotische Melanome sind hÀufig nodulÀre oder superfiziell spreitende Melanome.

Zu den seltenen Melanom-Typen gehört u.a. das Schleimhautmelanom, welches an der Mundschleimhaut, der Genitalschleimhaut in seltenen FÀllen auch der Rektum- oder Analschleimhaut lokalisiert sein kann. Ferner kommen Melanome im Bereich des Auges vor. Diese können von der Aderhaut, der Iris oder den Konjunktiven ausgehen.
FĂŒr den Patienten ist die frĂŒhzeitige Erkennung eines malignen Melanoms einschließlich seiner möglichen PrĂ€kursoren von vitaler Bedeutung. Der Dermatologe gewinnt im Laufe seiner langjĂ€hrigen Ausbildung einen geschulten Blick fĂŒr eine hinreichend sichere klinische Verdachtsdiagnose. UnterstĂŒtzend wird die Dermatoskopie angewendet, die die diagnostische Treffsicherheit erhöht und die Abgrenzung anderer Pigmenttumoren erleichtert.

Die wichtigsten Differentialdiagnosen zum malignen Melanom sind pigmentierte seborrhoische und aktinische Keratosen, pigmentierte Basaliome, thrombosierte HĂ€mangiome, dysplastische NĂ€vuszellnĂ€vi und blaue NĂ€vi. Die diagnostische Sicherung erfolgt letztlich nur durch den histologischen Befund. Jeder verdĂ€chtige Pigmenttumor sollte stets komplett exzidiert werden, mit histopathologischer BestĂ€tigung der In-toto-Exzision. Bei eindeutigem klinischen Verdacht auf ein malignes Melanom kann die Erstexzision bereits mit einem Sicherheitsabstand von 1 cm erfolgen. Als Ausnahmen bezĂŒglich der diagnostischen kompletten Exzision gelten unklare FĂ€lle von Lentigo-maligna-Melanomen, akrolentiginösen Melanomen oder Schleimhautmelanomen. Hier kann zunĂ€chst die diagnostische Stanzbiopsie zur Diagnosesicherung erfolgen, da in diesen FĂ€llen die komplette Exzision in der Regel grĂ¶ĂŸer und aufwendiger ausfĂ€llt.

Das feingewebliche Bild des malignen Melanoms ist charakterisiert durch das Vorliegen atypischer Melanozyten mit breitem und hellem Zytoplasma. GehĂ€uft sind Mitosen erkennbar. Die Melanozyten durchsetzen alle Lagen der Epidermis sowie je nach Invasionsgrad das Korium und die Subkutis. Entsprechend der Wachstumsrichtung sind die Typen SSM und NM im histologischen Bild zu unterscheiden. Das Lentigo-maligna-Melanom ist durch das Überschreiten der Basalmembran innerhalb der vorbestehenden Lentigo maligna zu erkennen. Das akrolentiginöse Melanom zeigt atypische Melanozyten innerhalb der basalen Epidermis mit fokalem Durchbruch der Basalmembran und möglichem nodulĂ€ren Wachstum. Histologisch besteht Ähnlichkeit zum LMM. Neben der Bestimmung des Melanomtyps wird in der Beurteilung des PrimĂ€rtumors ein Mikrostaging zur prognostischen Einstufung vorgenommen.

Die nach Breslow bestimmte maximale Tumordicke wird durch Messung von der TumoroberflÀche bis zur tiefsten Tumorausdehnung ermittelt. Die Breslow-Dicke gilt als wichtigster prognostischer Parameter im Stadium I und II. Der Clark-Level bezeichnet den Grad der Invasion orientierend an den Hautschichten und reicht vom Melanoma in situ (=Level I) bis zur Infiltration der Subkutis (= Level V).

Der Krankheitsverlauf bei malignem Melanom ist vom Stadium und einer Reihe von prognostischen Faktoren abhĂ€ngig, im Einzelfall aber nicht vorhersagbar. Entscheidend ist die möglichst frĂŒhzeitige Diagnosestellung und adĂ€quate Behandlung. 
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung befinden sich ĂŒber 90% der Patienten im Stadium I und II (= nur PrimĂ€rtumor). Die 10-JahresĂŒberlebensrate im Gesamtkollektiv liegt bei ca. 75-85%. Die wichtigsten prognostischen Parameter sind, in abnehmender Rangfolge, die maximale Tumordicke nach Breslow, Ulzeration, der Clark-Level, eine Mikrometastasierung in den regionĂ€ren Lymphknoten, das Geschlecht (MĂ€nner schlechter als Frauen), die Lokalisation (Kapillitium, Hals, Oberarm, Stamm) und der Tumortyp.

Aus den klinischen und histopathologischen Befunden ergibt sich die Stadieneinteilung des malignen Melanoms nach AJCC 2002 (s. Tab. 28.2).

Tabelle 28.2. Stadieneinteilung des malignen Melanoms (nach American Joint Committee on Cancer AJCC 2002)

StadiumPrimÀrtumorMetastasierung
0Melanoma in situ-
IA≀ 1,0 mm, keine Ulzeration-
IB≀1,0 mm mit Ulzeration oder Clark Level IV oder V
1,01 – 2,0 mm, keine Ulzeration
-
IIA1,01 – 2,0 mm, mit Ulzeration
2,01 – 4,0 mm, keine Ulzeration
-
IIB2,01 – 4,0 mm mit Ulzeration
> 4,0 mm, keine Ulzeration
-
IIC> 4,0 mm mit Ulzeration-
IIIAjede Tumordicke, keine UlzerationMikrometastasen
IIIBjede Tumordicke mit Ulzeration jede Tumordicke, keine Ulzeration jede Tumordicke ± UlzerationMikrometastasen bis zu drei Makrometastasen keine aber Satelliten- und/oder In-transit-Metastasen
IIICjede Tumordicke mit Ulzeration jede Tumordicke ± Ulzerationbis zu drei Makrometastasen vier oder mehr Makrometastasen oder kapselĂŒberschreitender Lymphknotenbefall oder Satelliten und/oder In-transit-Metastasen mit Lymphknotenbefall
IV Fernmetastasen



Zur apparativen Diagnostik in der prĂ€operativen Phase kann die hochauflösende 20 MHz-Sonographie eingesetzt werden. Sie erlaubt die annĂ€hernde Bestimmung der maximalen Tumordicke in situ, so dass danach die weitere Therapieplanung ausgerichtet werden kann. Zur Ausbreitungsdiagnostik bei histologisch bestĂ€tigtem malignem Melanom werden Röntgen Thorax, Sono Abdomen, Lymphknotensonographie sowie in AbhĂ€ngigkeit der prognostischen Konstellation CT SchĂ€del, Skelettszintigraphie etc. durchgefĂŒhrt.

Die operative Therapie des PrimĂ€rtumors kann einzeitig oder zweizeitig erfolgen. Bei zweizeitigem Vorgehen erfolgt zunĂ€chst die diagnostische Exzision des Tumors. Wie oben erwĂ€hnt, sollte jede verdĂ€chtige PigmentlĂ€sion stets vollstĂ€ndig entfernt werden. Ein geringer Sicherheitsabstand von 5 mm wird dabei empfohlen. Nach Erhalt der Histologie erfolgt die endgĂŒltige weite lokale Exzision des PrimĂ€rtumors mit einem Sicherheitsabstand, der sich primĂ€r an der Tumordicke orientiert. 

Bei In-situ-Melanomen ist ein Sicherheitsabstand von 0,5 cm ausreichend. Bei einer Tumordicke nach Breslow ≀2 mm werden 1 cm und ĂŒber 2 mm werden 2 cm Sicherheitsabstand empfohlen. Bei Vorliegen weiterer ungĂŒnstiger Prognosefaktoren wie Ulzeration, Regression oder ungĂŒnstiger Lokalisation sollte eher ein grĂ¶ĂŸerer Sicherheitsabstand eingehalten werden. Zur Tiefe erfolgt die Exzision bis auf Höhe der Faszie. Bei klinisch eindeutigem Verdacht auf ein malignes Melanom kann die diagnostische Exzision auch einen Sicherheitsabstand von 1 cm beinhalten. Bei einer Tumordicke unter 2 mm ist somit der PrimĂ€rtumor bereits einzeitig versorgt.
FĂŒr das Lentigo-maligna-Melanom und das akrolentiginöse Melanom werden im allgemeinen geringere SicherheitsabstĂ€nde als ausreichend erachtet. Dies gilt insbesondere dann, wenn es sich um ausgedehnte Tumoren in Ă€sthetisch und/oder funktionell wichtigen Regionen wie Gesicht und Phalangen handelt. Amputationen der Finger oder Zehen sollten nicht aus einer statischen Einhaltung der SicherheitsabstĂ€nde heraus erforderlich werden sondern können bei sehr ausgedehntem Befund allenfalls zur kompletten Exzision des PrimĂ€rtumors erforderlich werden. Bei subungualer Lokalisation wird in der Regel die Exzision des gesamten Nagelapparats einschließlich der Nagelmatrix durchgefĂŒhrt. Bei weiterer Ausdehnung kann eine Endgliedamputation erforderlich werden.

Bei Tumoren an Rumpf und ExtremitĂ€ten ist es bei SicherheitsabstĂ€nden von 1 bis 2 cm in der Regel möglich, den resultierenden Defekt mittels großer Dehnungsplastik, Verschiebeplastik oder Rotationsplastik zu decken. Lediglich an den distalen ExtremitĂ€ten sind aufgrund der geringen Verschieblichkeit der Haut nicht selten Transplantate erforderlich.

Die Ausrichtung der spindelförmigen Exzisionbiopsie ebenso die wie der Dehnungsplastik nach weiter lokaler Exzision sollte stets in LĂ€ngsrichtung auf die regionĂ€re Lymphknotenstation ausgerichtet sein. Dadurch werden Abweichungen des Lymphabflusses aus der Region des PrimĂ€rtumors vermieden. Die Sentinel-Lymphonodektomie wird ab einer Tumordicke von ĂŒber 1 mm empfohlen. Sie hat die DurchfĂŒhrung der frĂŒher kontrovers diskutierten elektiven Lymphknotendissektion (ELND) weitgehend ersetzt, da die radikale Lymphknotendissektion nur noch bei positivem Lymphknotenbefall durchgefĂŒhrt wird. Lediglich im Kopf-Hals-Bereich zeigt die Sentinel-Lymphonodektomie keine ausreichende SensitivitĂ€t und SpezifitĂ€t, so dass hier alternativ eine funktionelle Neck dissection hĂ€ufig als zusĂ€tzliche Maßnahme zur Sentinel-Lymphonodektomie durchgefĂŒhrt wird
.
Die Sentinel-Lymphonodektomie dient der Identifikation, Exstirpation und exakten histopathologischen Aufarbeitung des ersten primĂ€ren Lymphknotens im regionĂ€ren Lymphabstromgebiet. Dabei erfolgt die Injektion von radioaktivem Technetium-Nanocoll in der Umgebung des PrimĂ€rtumors streng intrakutan. Die Dosis des Radionuklids richtet sich danach, ob die Sentinel-Lymphonodektomie am gleichen Tag oder am darauffolgenden Tag durchgefĂŒhrt wird. Mittels Gammakamera erfolgt die Detektion des Lymphabflussweges, der am Rumpf auch bilateral oder axillo-inguinal erfolgen kann. SĂ€mtliche betroffenen Sentinel-Lymphknoten sollten exstirpiert werden. Intraoperativ wird zur genauen Lokalisation des Sentinel-Lymphknotens eine Gammasonde verwendet. Die histopathologische Aufarbeitung des Sentinel-Lymphknotens sollte standardisiert erfolgen, wobei je nach GrĂ¶ĂŸe entweder komplette serielle Schnitte angefertigt werden oder in Millimeterschritten der Lymphknoten aufgearbeitet wird (s. Kap. 11.6). Nach DurchfĂŒhrung der Sentinel-Lymphonodektomie erfolgt die weite lokale Nachexzision entsprechend der oben angefĂŒhrten SicherheitsabstĂ€nde.

Bei positivem Metastasennachweis im Sentinel-Lymphknoten ist die Indikation zur radikalen therapeutischen Lymphknotendissektion gegeben. Dies gilt insbesondere bei Kapseldurchbruch sowie einem metastatischen Befall > 2 mm. Inwieweit die konsekutive radikale therapeutische Lymphknotendissektion bei geringgradigem metastatischen Befall einen Überlebensvorteil bringt, wird derzeit in klinischen Studien ĂŒberprĂŒft.

Bei klinisch palpablen und/oder sonographisch detektierten Lymphknotenmetastasen ist die therapeutische Lymphknotendissektion (TLND) indiziert. Zur diagnostischen Sicherung kann ihr auch die selektive Exstirpation des suspekten Lymphknotens vorausgehen.

Bei Vorliegen von kutanen oder subkutanen Metastasen ist die chirurgische Exzision die Therapie der Wahl. Lokalrezidive sowie Satelliten- und In-transit-Metastasen sollten ebenfalls möglichst komplett exzidiert werden. Als palliative Alternative bei multiplen disseminierten Hautmetastasen gilt die Kryochirurgie.

Die Metastasenchirurgie im Falle von Fernmetastasen der Haut oder der inneren Organe sollte im Einzelfall differenziert beurteilt werden. SolitÀre oder einzelne wenige Metastasen können bei entsprechend gegebener OperabilitÀt komplett entfernt werden. Ferner verfolgt die Metastasenchirurgie das Ziel der Reduktion lokaler Komplikationen sowie der Behebung von EinschrÀnkungen der LebensqualitÀt.

Die Strahlentherapie spielt in der Therapie des primÀren malignen Melanoms eine untergeordnete Rolle. Sie kommt in erster Linie bei Fernmetastasen, vor allem bei zerebralen, pulmonalen und Knochenmetastasen zum Einsatz und zeigt dort gutes Ansprechen.

In AbhĂ€ngigkeit vom Stadium des malignen Melanoms ist eine medikamentöse Tumortherapie indiziert. Die modernen Methoden umfassen v.a. die zielgerichteten Therapien (targeted therapies) mit BRAF- und MEK-Inhibitoren und die Immuntherapien mit z.B. Ipilimumab, Nivolumab, Pembrolizumab. Chemotherapien und Chemo-Immuntherapien werden heute fast nicht mehr eingesetzt. BezĂŒglich der Indikationen, Schemata und DurchfĂŒhrung wird auf die entsprechende Literatur verwiesen.

Die Gruppe der hier subsummierten melanozytĂ€ren NĂ€vi wurde frĂŒher auch als NĂ€vuszellnĂ€vi bezeichnet. Die NĂ€vuszellen oder NĂ€vozyten wurden frĂŒher aufgrund ihrer Neigung zur nest- oder strangförmigen Gruppierung als Sonderform der Melanozyten betrachtet. Zur Vereinheitlichung der Nomenklatur und ZusammenfĂŒhrung der Klassifikation mit dem angloamerikanischen Sprachgebrauch werden diese als melanozytĂ€re NĂ€vi vom Junktionstyp, vom Compoundtyp und vom dermalen Typ zusammengefasst.

MelanozytĂ€re NĂ€vi stellen die hĂ€ufigsten Hamartome des Menschen dar. Bei europĂ€ischen Kaukasiern finden sich im Durchschnitt 30 – 50 melanozytĂ€re NĂ€vi. In 1 % aller Neugeborenen finden sich kongenitale melanozytĂ€re NĂ€vi, die Mehrzahl ist jedoch erworben und tritt langsam zunehmend im Laufe der Kindheit sowie vor allem in der PubertĂ€t und im jungen Erwachsenenalter auf. Sowohl angeborene als auch erworbene NĂ€vi treten sporadisch auf, d.h. sie sind nicht genetisch vermittelt. Es liegt allerdings eine Korrelation bezĂŒglich der Anzahl der erworbenen NĂ€vi vor, die sich ĂŒber eine allgemeine genetische Disposition analog der Konstitution und des Hauttyps ergibt.

Die erworbenen melanozytĂ€ren NĂ€vi können ĂŒberall am Integument auftreten. Sie sind klinisch vielgestaltig und die AusprĂ€gungsformen Junktionstyp, Compoundtyp und dermaler Typ kommen in der Regel gleichzeitig vor, wenngleich manche Menschen eher zu flachen NĂ€vi vom Junktionstyp neigen, andere vornehmlich CompoundnĂ€vi oder dermale NĂ€vi aufweisen. Erworbene melanozytĂ€re NĂ€vi haben meist eine GrĂ¶ĂŸe von 0,5 – 1 (1,5) cm. Bei sehr zahlreichem Vorkommen lĂ€sst sich zum Teil eine Verteilung entlang der Blaschko-Linien nachvollziehen, entsprechend ihrer Abstammung von den Zellen der Neuralleiste. 
GrĂ¶ĂŸere NĂ€vi zeigen hĂ€ufig auch eine lĂ€ngsovale Ausrichtung entlang der Blaschko-Linien.

Unter einem NĂ€vus versteht man eine angeborene oder erworbene Vermehrung ortsstĂ€ndigen Gewebes auf dem Boden einer embryonal oder postnatal angelegten Entwicklungsstörung. MelanozytĂ€re NĂ€vi sind gutartige makulöse oder tumoröse Proliferationen der Melanozyten der Haut. In AnhĂ€ngigkeit von Vermehrungsgrad und Konfiguration der Melanozyten unterscheidet man drei Hauptgruppen: 

  • epidermale melanotische bzw. melanozytische Makulae
  • dermale Melanozytosen
  • melanozytĂ€re NĂ€vi vom Junktionstyp, Compoundtyp und vom dermalen Typ (NĂ€vuszellnĂ€vi)

Merkelzellen sind spezialisierte Mechanorezeptoren innerhalb der basalen Epidermis und der Haarfollikel. Karzinome ausgehend von diesen Zellen sind selten und betreffen vorwiegend die 7. bis 8. Lebensdekade. Das Merkelzellkarzinom tritt hĂ€ufig in der Kopf-Hals-Region auf, seltener im Bereich der Arme, Beine und des GesĂ€ĂŸes. 
Der Tumor wÀchst innerhalb von wenigen Monaten und macht sich bemerkbar als schmerzloser, erhabener derber Knoten mit einem Durchmesser von 1 bis 2 Zentimeter. Ulzerationen sind selten.

Da das klinische Bild relativ uncharakteristisch ist, wird die Diagnose in der Regel erst histologisch gestellt. Im histopathologischen Bild erkennt man einen tief in der Subkutis verankerten Tumor, bestehend aus runden oder polygonalen Zellen mit schmalem Zytoplasmasaum. Die Zellen liegen dicht beieinander und können trabekulÀre Formationen annehmen. Andererseits kommt auch diffuses oder pseudoglandulÀres Wachstum vor. Die Diagnosestellung wird durch den immunhistologischen Nachweis epithelialer und neuroendokriner Antigene (z.B. neuronenspezifische Enolase) untermauert. Das Merkelzellkarzinom muss histologisch und immunhistologisch vom kleinzelligen Bronchialkarzinom abgegrenzt werden.

Aufgrund der hohen Neigung zu Lokalrezidiven und zur Fernmetastasierung ist die Prognose quoad vitam ungĂŒnstig. Therapeutisch wird die weite lokale Exzision mit einem Sicherheitsabstand von 2 bis 3 cm an Rumpf und ExtremitĂ€ten sowie ≄ 1 cm im Gesichtsbereich empfohlen. Zur regionĂ€ren Ausbreitungsdiagnostik wird die Sentinel-Lymphonodektomie durchgefĂŒhrt. Im Falle eines positiven Metastasennachweises wird eine radikale Lymphknotendissektion des regionĂ€ren Abstromgebietes durchgefĂŒhrt. Merkelzellkarzinome weisen in der Regel eine StrahlensensitivitĂ€t auf. 

Die Strahlentherapie kann adjuvant im Rahmen der PrimĂ€rtherapie im Tumorgebiet sowie im regionĂ€ren Lymphabstromgebiet erfolgen oder auch fĂŒr potentielle regionĂ€re Metastasen oder In-loco-Rezidive vorbehalten bleiben. Bei Fernmetastasierung werden Polychemotherapieschemata analog derer des kleinzelligen Bronchialkarzinoms angewendet.

Der Morbus Bowen ist ein Carcinoma in situ mit einem klinisch und histologisch prĂ€gnanten Erscheinungsbild. Er tritt vorwiegend jenseits des 50. Lebensjahres auf, und zeigt keine Bevorzugung eines bestimmten Hauttyps oder Geschlechts. 
Die Ätiologie ist unklar. Es liegt kein Zusammenhang mit einer gesteigerten Sonnenexposition oder chemischen Karzinogenen vor. In EinzelfĂ€llen ist eine frĂŒhere Arseningestion oder eine Vergesellschaftung mit onkogenen HPV-Viren festzustellen.

Der Morbus Bowen tritt meist als solitĂ€rer Herd bevorzugt an Rumpf oder unteren ExtremitĂ€ten auf. Die scharf begrenzte erythematosquamöse LĂ€sion zeigt Ähnlichkeit zu einer Psoriasisplaque. Es besteht ein nur sehr langsames GrĂ¶ĂŸenwachstum. Subjektiv kann Juckreiz vorkommen. Vereinzelt tritt er an den Endphalangen oder subungual auf, wobei derartige untypische Erscheinungsbilder hĂ€ufig erst spĂ€t diagnostiziert werden. Die frĂŒhere Vermutung eines Zusammenhangs mit internen Malignomen wurde nicht bestĂ€tigt.

Histologisch sieht man eine akanthotisch verbreiterte Epidermis, die in ihrer gesamten Breite mit bizarr konfigurierten atypischen Zellen durchsetzt ist. Letztere werden auch in den Epithelien der Haarfollikel und den AusfĂŒhrungsgĂ€ngen der TalgdrĂŒsen beobachtet. Ähnlich der aktinischen Keratose finden sich eine starke entzĂŒndliche Reaktion im Korium sowie ein hyperparakeratotisches Stratum corneum. Der Morbus Bowen als Carcinoma in situ kann nach jahrelangem Verlauf die Basalmembran durchbrechen und in ein Bowen-Karzinom ĂŒbergehen. Die Literaturangaben zur HĂ€ufigkeit des Übergangs in ein Bowen-Karzinom sind widersprĂŒchlich und reichen von 5 bis 50%.

Eine spontane RĂŒckbildung des Morbus Bowen kommt nicht vor. Daher ist die komplette Entfernung des Herdes erforderlich. Die Methode der Wahl ist die chirurgische Exzision, möglichst mit Schnittrandkontrolle. Bei Lokalisation an ExtremitĂ€ten oder Phalangen ist aufgrund der GrĂ¶ĂŸe der Herde in der Regel die anschließende plastische Deckung mittels autologer Hauttransplantation erforderlich. Ablative Laserchirurgie, Kryochirurgie, Elektrodesikkation und KĂŒrettage sind aufgrund der tiefer reichenden Mitbeteiligung von Haarfollikelepithel und AusfĂŒhrungsgĂ€ngen der TalgdrĂŒsen meist unzureichende Therapieverfahren und fĂŒhren relativ hĂ€ufig zu Rezidiven.

Der Morbus Bowen spricht sehr gut auf eine Röntgenweichstrahlentherapie, fraktioniert bis zu einer Gesamtdosis von 40 bis 60 Gy, an. Auch die photodynamische Therapie kommt zunehmend als aussichtsreiche Therapiealternative zur Anwendung.

Der Morbus Paget stellt die epidermotrope Mikrometastasierung eines zugrundeliegenden Adenokarzinoms dar. Am hĂ€ufigsten ist die mammĂ€re Lokalisation, ausgehend von einem duktalen Karzinom der BrustdrĂŒse (Paget’s disease of the nipple). GrundsĂ€tzlich kann der Morbus Paget aber an allen Körperstellen auftreten, wo apokrine DrĂŒsen lokalisiert sind, wie Axillen, Anogenitalregion, Nabelbereich. Diese extramammĂ€ren Formen sind jedoch sehr selten. Beim extramammĂ€ren Morbus Paget muss von einem primĂ€ren Adenokarzinom der Haut ausgegangen werden, vermutlich den apokrinen DrĂŒsen, mit dem vorherrschenden Bild der epidermotropen Mikrometastasierung. In der Mehrzahl der FĂ€lle lĂ€sst sich beim extramammĂ€ren Morbus Paget kein invasiver Tumor nachweisen. Bei dieser Form werden jedoch in ca. 10 bis 20% auch Karzinome anderer Organe wie Rektum, Zervix, Urogenitalbereich gefunden.

Der mammĂ€re Morbus Paget tritt stets unilateral auf und ist gekennzeichnet durch eine scharf begrenzte ekzemartige Rötung und Infiltration, die stellenweise exsudativ oder mit Schuppenkrusten bedeckt ist. Der Herd wĂ€chst langsam ĂŒber die Grenze der Mamille hinaus. Subjektiv besteht zum Teil Juckreiz, gelegentlich Schmerzen. Differentialdiagnostisch muss ein Mamillenekzem ausgeschlossen werden, welches meist bilateral und insbesondere bei jĂŒngeren Frauen mit atopischer Diathese auftritt.

Der extramammĂ€re Morbus Paget tritt klinisch weniger markant in Erscheinung. HĂ€ufig liegt ein unscharf begrenztes ekzemartiges Bild vor, wobei nicht selten mehrere Herde bestehen, die ineinander ĂŒbergehen. HĂ€ufig besteht Juckreiz. Bis zur Diagnosesicherung vergehen nicht selten Monate bis Jahre, in denen der extramammĂ€re Morbus Paget fĂ€lschlicherweise als mikrobielles Ekzem oder Lichen simplex chronicus behandelt wird.

In allen möglichen Lokalisationen des Morbus Paget ist es fĂŒr den Kliniker stets wichtig die Diagnose in Betracht zu ziehen und eine bioptische Sicherung durchzufĂŒhren. Histologisch findet man die charakteristischen großen Pagetzellen innerhalb der Epidermis, die anhand ihres klaren Zytoplasmas und den ovalĂ€ren Zellkernen zu erkennen sind. Die PAS-Reaktion ist positiv, ebenso wie der immunhistochemische Nachweis von CEA (carcinoembryonales Antigen) und HMFG (=human milk fat globule membrane antigen). Es wird heute angenommen, dass die Pagetzellen ausgehend von dem darunterliegenden Karzinom, die Epidermis ĂŒber direkte Migration infiltrieren. Im Gegensatz zum mammĂ€ren kann der extramammĂ€re Morbus Paget vollkommen auf die Epidermis oder das tiefere Epithel der apokrinen DrĂŒse begrenzt sein und noch kein invasives Wachstum aufweisen. In diesem Stadium entspricht er daher einem Adenocarcinoma in situ.

Beim mammĂ€ren Morbus Paget kommt dem Dermatologen die Rolle der FrĂŒherkennung und der Diagnosesicherung zu. Prognose und Therapie des Morbus Paget sind abhĂ€ngig vom Stadium und der Art des zugrundeliegenden Mammakarzinoms. Die Behandlung erfolgt durch die Kollegen der GynĂ€kologie.
Die Therapie der Wahl beim extramammĂ€ren Morbus Paget ist die mikrographisch kontrollierte Chirurgie, wobei bei der Erstexzision bereits ein ausreichender Sicherheitsabstand ĂŒber die klinisch meist unscharfe Tumorbegrenzung hinaus einkalkuliert werden sollte (Exzision weit im Gesunden). Trotz Sicherheitsabstand und mikrographischer Aufarbeitung kommt es dennoch relativ hĂ€ufig zu Lokalrezidiven bzw. Satellitenmetastasen. Beim extramammĂ€ren Morbus Paget mĂŒssen Tumoren innerer Organe ausgeschlossen werden.

Bei der mukoiden Dorsalzyste (Synonom: dorsale Fingerzyste) handelt es sich um eine Pseudozyste, der eine AusstĂŒlpung der Synovia des Endgelenks zugrunde liegt. Sie ist typischerweise an der Dorsalseite der Finger- oder Zehenendglieder lokalisiert. Unter einer ausgedĂŒnnten HautoberflĂ€che findet sich ein praller subkutaner Knoten. Durch Impression auf Höhe der Nagelmatrix sind Nagelwachstumsstörungen möglich. Die Zysten können spontan rupturieren und ein gallertartiges Sekret austreten lassen. Therapie der Wahl ist die komplette Exzision der Zyste unter Ligatur oder Elektrokaustik des zufĂŒhrenden AusstĂŒlpungsgangs. Rezidive sind dennoch möglich.

Ähnlich dem Naevus sebaceus ist der Naevus comedonicus als umschriebener lĂ€nglicher Herd von mehreren Zentimetern GrĂ¶ĂŸe auffĂ€llig. Er besteht aus zahlreichen großen eng beieinander stehenden Komedonen mit fest haftenden dicken Hornpfröpfen. Die Prognose der LĂ€sion ist gutartig.

HĂ€ufig wird eine Behandlung aus Ă€sthetisch-korrektiver Indikation gewĂŒnscht. Der Herd kann durch spindelförmige oder adaptierte Exzision komplett entfernt werden. OberflĂ€chlich ablative Therapieverfahren sind meist unbefriedigend und fĂŒhren zu frĂŒhen Rezidiven.

Der Naevus sebaceus stellt eine nĂ€voide Vermehrung der TalgdrĂŒsenlĂ€ppchen dar. Wenngleich die Fehlbildung angeboren ist, tritt sie in der Regel erst im Laufe der Kindheit parallel zur allgemeinen Ausreifung der TalgdrĂŒsen zu Tage. Es findet sich ein solitĂ€rer, meist mehrere Zentimeter messender lĂ€nglicher Herd mit einer glĂ€nzenden rötlich-gelben OberflĂ€che, die fein gelappt erscheint. Bereits im jungen Erwachsenenalter können sich innerhalb des Naevus sebaceus SekundĂ€rtumoren wie Trichoblastome oder Basalzellkarzinome ausbilden, die durch knotige, erosive oder ulzerierte BinnenverĂ€nderungen auffallen. PrĂ€dilektionsstellen fĂŒr den Naevus sebaceus sind das Kapillitium, die Stirn und die SchlĂ€fen.

Da der Naevus sebaceus in der Regel umschrieben und lÀngsoval ausgerichtet ist, ist die operative Exzision im Gesunden in der Regel gut möglich. Damit ist das Risiko des Auftretens von SekundÀrtumoren eliminiert. Ferner wird dadurch eine Àsthetische Verbesserung durch Entfernung des meist durchscheinenden haarlosen Areals erzielt.

Der Naevus verrucosus reprĂ€sentiert die stĂ€rker keratotische Variante des epidermalen NĂ€vus. Er ist hĂ€rter in der Konsistenz und fĂŒhlt sich an der OberflĂ€che rau oder warzenartig an. In der Regel erscheint er dunkelbraun bis schwarz. Der inflammatorische lineare verruköse epidermale NĂ€vus (ILVEN) zeigt neben seiner starken epidermalen Verdickung und Keratose eine mehr oder minder ausgeprĂ€gte begleitende EntzĂŒndungsreaktion. HĂ€ufig ist er langstreckig verlaufend an den ExtremitĂ€ten lokalisiert. Die klinische AusprĂ€gung und die subjektive Symptomatik mit Juckreiz und IrritationsgefĂŒhl nehmen im Laufe der Kindheit und PubertĂ€t langsam zu.

Da die epidermalen NĂ€vi in der Regel grĂ¶ĂŸere Hautareale involvieren oder langstreckig verlaufen, kommt die komplette chirurgische Exzision der Herde in der Regel nicht in Betracht. Sehr gute Ergebnisse lassen sich durch die kombinierte Anwendung oberflĂ€chlich abtragender Verfahren erzielen. Die ĂŒber das Hautniveau hinaus ragenden Anteile lassen sich schnell und einfach durch tangentiale Exzision mit dem Skalpell abtragen. Zur nachfolgenden gleichmĂ€ĂŸigen GlĂ€ttung bieten sich die Dermabrasion oder die ablative Lasertherapie mit dem CO2-Laser oder dem Erbium-YAG-Laser an. 

Die Abtragung darf nicht zu tief erfolgen, da ansonsten flÀchige Narbenbilder entstehen können. Nicht selten treten Teilrezidive auf, so dass die Prozedur wiederholt werden muss. Beim ILVEN empfiehlt sich die postoperative Behandlung mit einem milden Kortikoid oder keratolytischen Externa. Zudem sollten Scheuereffekte durch die Kleidung vermieden werden.

Der Naevus bleu (Synonym: blauer NĂ€vus, Naevus coeruleus) kann seit Geburt bestehen oder sich in jedem Lebensalter de novo entwickeln. Die typischerweise relativ kleinen Herde von 4 – 8 mm im Durchmesser sind leicht erhaben und in der Regel grau-schwarz bis tief-schwarz. Das mehr oder minder ausgeprĂ€gte optische PhĂ€nomen des blĂ€ulichen Aspekts ergibt sich durch den sogenannten Tyndall-Effekt. Eine seltene Variante ist der kombinierte NĂ€vus (Synonym: combined nevus) in Form einer Kombination aus Naevus bleu und dermalem bzw. CompoundnĂ€vus. Sehr selten wird der maligne blaue NĂ€vus beobachtet, wobei nicht eindeutig geklĂ€rt ist, ob dieser de novo oder aus einem vorbestehenden benignen Naevus bleu hervorgeht. Bei klinischen Atypiezeichen oder durch den Patienten selbst bemerkten VerĂ€nderungen sollte die komplette diagnostische Exzision des Naevus bleu erfolgen.

Die Indikation zur operativen Entfernung erworbener melanozytÀrer NÀvi ist zum Ausschluss eines malignen Melanoms sowie zur Entfernung potentieller MelanomprÀkursoren indiziert. Dies betrifft in erster Linie die NÀvi mit mehr oder minder starken klinischen Atypiezeichen. Als wichtiges klinisches Hilfsmittel empfiehlt sich stets die Dermatoskopie. Ferner können, seitens des Patienten bemerkte VerÀnderungen von NÀvi, Anlass zu deren Exzision geben. In allen FÀllen ist die komplette Exzision im Sinne einer spindelförmigen Exzision mit histopathologischer Untersuchung geboten (Skalpellexzision). Der Spitz-NÀvus sollte stets im Gesunden mit einem gewissen Sicherheitsabstand von einigen Millimetern erfolgen, da bei zu knapper Exzision Rezidive auftreten.

Bei klinisch unauffĂ€lligen melanozytĂ€ren NĂ€vi ohne Atypiezeichen kann bei entsprechend geĂ€ußertem Wunsch des Patienten eine operative Entfernung aus Ă€sthetisch-korrektiver Sicht erfolgen. Neben der klassischen spindelförmigen Exzision kann bei CompoundnĂ€vi oder papillomatösen melanozytĂ€ren NĂ€vi die tangentiale Exzision erfolgen. Bei zu oberflĂ€chlicher Exzision kann es durch Verbleiben tieferliegender NĂ€vozyten zum NĂ€vusrezidiv kommen, welches durch nochmalige tangentiale oder anschließende spindelförmige Exzision entfernt werden sollte. Von einer Lasertherapie melanozytĂ€rer NĂ€vi ohne histopathologische Sicherung raten wir, nicht zuletzt aus forensischen GrĂŒnden, grundsĂ€tzlich ab.

Der NĂ€vus spilus ist ein meist solitĂ€r auftretender ovalĂ€rer Pigmentfleck, der in Form und GrĂ¶ĂŸe zunĂ€chst an einen CafĂ©-au-lait-Fleck erinnert. Im Laufe der Zeit treten zunehmend gesprenkelte dunkle Binnenpigmentierungen innerhalb des Herdes auf. In seltenen FĂ€llen kann sich innerhalb des NĂ€vus spilus ein malignes Melanom entwickeln, so dass suspekte Areale innerhalb des NĂ€vus spilus exzidiert werden können. Auch die Exzision des kompletten Herdes ist möglich.

Das Narbenneurom stellt eine tumorartige Proliferation ausgehend von einem traumatisierten peripheren Nerven dar. Es kann nach vorausgehenden Verletzungen, Operationen oder Amputationen auftreten. HĂ€ufig zeigen sich im Bereich der Narbe oder deren unmittelbaren Umgebung Druckschmerzhaftigkeit und GefĂŒhlsstörungen. Möglich sind eine diffuse Schwellung oder tastbare subkutane Knoten. Die Therapie erfolgt durch operative Narbenrevision und Exzision der nodulĂ€ren Anteile.

Die fibröse Nasenpapel (fibrous papule of the nose) ist eine klinisch sehr typische, derbe, halbkugelig erhabene, bindegewebige Neoplasie mit typischer Lokalisation an der Nasenspitze oder dem NasenflĂŒgel. Die leicht rötlich wirkenden Knoten zeigen sehr zarte Teleangiektasien. Falls gewĂŒnscht, kann die Therapie sehr einfach und Ă€sthetisch gĂŒnstig durch tangentiale Exzision im Hautniveau erfolgen.

Das Neurilemmom (Synonym: Schwannom) tritt sporadisch als solitĂ€rer Tumor in der Kopf-Hals-Region und an den ExtremitĂ€ten bei Erwachsenen auf. Im Gegensatz zum Neurofibrom ist es subkutan gelegen und fĂŒhrt zur Vorwölbung der HautoberflĂ€che. Eine Assoziation zur Neurofibromatose besteht nicht. Bei Druckschmerzhaftigkeit kann die Exstirpation des subkutanen Tumors erfolgen.

Neurofibrome sind die hĂ€ufigsten Tumoren ausgehend vom Gewebe des peripheren Nervensystems. Einzeln oder zu mehreren können sie sporadisch an jeder Körperstelle auftreten und zeigen sich als leicht exophytische, weiche hautfarbene Tumoren. Typisch ist der Tastbefund mit der Möglichkeit des EindrĂŒckens des exophytischen Anteils (KlingelknopfphĂ€nomen). Multiple Neurofibrome kommen bei der Neurofibromatose (M. Recklinghausen) vor. Dabei kommt es neben den zahlreichen kleinen Neurofibromen auch zum Auftreten von unterschiedlich konfigurierten gelappten, schmalbasigen sowie breitbasigen tiefsitzenden sehr großen Neurofibromen. Die großen lappenartigen Weichteiltumoren werden auch als Wammen bezeichnet. Störende Neurofibrome können durch komplette tiefe spindelförmige Exzision entfernt werden. Ästhetisch entstellend und zum Teil druckschmerzhaft sind die tiefen und plexiformen Neurofibrome. Bei deren operativer Entfernung muss auf die starke Blutungsneigung unter der Operation geachtet werden.

Die Gruppe der organoiden NĂ€vi umfasst klinisch vielgestaltige angeborene oder in frĂŒher Kindheit manifest werdende HautverĂ€nderungen, denen eine Zellproliferation bzw. StrukturverĂ€nderung ausgehend von Epidermis, Hautadnexe, Bindegewebe oder BlutgefĂ€ĂŸen zugrunde liegen. Sie können systematisiert entlang der Blaschko-Linien, schachbrettartig oder phylloid angeordnet sein, als Ausdruck eines genetischen Mosaiks.

Der NĂ€vus Ota (Synonym: okulodermale Melanozytose) ist eine angeborene PigmentverĂ€nderung, die im asiatischen Raum nicht selten, bei europĂ€ischen Kaukasiern allerdings eine RaritĂ€t ist. Die blĂ€ulich-schwarzen Pigmentierungen finden sich an Stirn, SchlĂ€fe und der Jochbeinregion sowie gelegentlich auch an Konjunktiva und Iris (einseitig). In seltenen FĂ€llen wurden maligne Melanome ausgehend von einem vorbestehenden NĂ€vus Ota beobachtet. Bei Auftreten von knotigen VerĂ€nderungen ist die diagnostische Exzision indiziert. Je nach klinischer AusprĂ€gung kann seitens des Patienten eine Ă€sthetisch-korrektive Therapie gewĂŒnscht werden; die Erfolgsaussichten einer selektiven Lasertherapie mĂŒssen jedoch zurĂŒckhaltend beurteilt werden.

Das Pilomatrixom (Synonym: Epithelioma calcificans Malherbe) ist ein benigner Tumor der epithelialen Haarmatrix, dessen Entstehung vermutlich durch Epithelversprengungen infolge vorausgegangener Traumata oder Irritationen verursacht ist. Der Tumor kommt bei Kindern und jungen Erwachsenen gehÀuft vor und ist typischerweise sehr derb und fest in der Haut verbacken. Nicht selten besteht bereits eine sekundÀre Kalzifikation. Die PrÀdilektionsstellen sind Kopf-Hals-Bereich und obere ExtremitÀt. Die operative Therapie erfolgt durch komplette spindelförmige Exzision.

Das Plattenepithelkarzinom der Haut (Synonyme: spinozellulÀres Karzinom, Stachelzellkarzinom, Spinaliom) ist ein maligner epithelialer Tumor, der durch invasives und destruierendes Wachstum sowie geringgradige Metastasierungsneigung gekennzeichnet ist. Es entsteht entweder de novo oder aus einer vorbestehenden PrÀkanzerose bzw. einem In-situ-Karzinom.

Das Plattenepithelkarzinom ist der zweithĂ€ufigste maligne Hauttumor nach dem Basalzellkarzinom. Die ErkrankungshĂ€ufigkeit reicht von 10 bis 50 pro 100 000 Einwohner pro Jahr und ist vom Breitengrad der entsprechenden Region abhĂ€ngig. In Australien liegt die Inzidenz bei 160 pro 100.000. Der Erkrankungsgipfel liegt in der 7. bis 8. Lebensdekade mit einer Bevorzugung des mĂ€nnlichen Geschlechts. PrĂ€disponiert sind hellhĂ€utige Personen mit hĂ€ufiger Sonnenexposition. 

Die AbhĂ€ngigkeit des Plattenepithelkarzinoms von der UVB-Strahlung ist noch deutlicher als beim Basalzellkarzinom. Dies spiegelt sich auch in der Lokalisationsverteilung wieder. Über 95% aller Plattenepithelkarzinome sind am Kapillitium, an den Ohren, an Stirn, Nase, Wangen, Unterlippe und am HandrĂŒcken lokalisiert. Bevorzugt sind Personen in Berufen mit chronischer Sonnenexposition betroffen. Die Latenz bis zur Karzinomentstehung aus einer vorbestehenden PrĂ€kanzerose kann bis zu 30 Jahre betragen. Ebenso wie die aktinische SchĂ€digung fĂŒhren chemische Karzinogene wie Teer, Arsen, Ruß, Mineralöle und Destillationsprodukte etc. nach chronischer Exposition und jahrelanger Latenz ĂŒber die Ausbildung von PrĂ€kanzerosen zur Manifestation von invasiv wachsenden Plattenepithelkarzinomen. Straffe Unfall- oder Verbrennungsnarben, chronische entzĂŒndliche Erkrankungen sowie eine langfristige Immunsuppression stellen weitere Risikofaktoren fĂŒr die Ausbildung von Plattenepithelkarzinomen dar.

Das Plattenepithelkarzinom wĂ€chst schneller als das Basalzellkarzinom und kann initial als hyperkeratotischer Herd in Erscheinung treten. Bei GrĂ¶ĂŸenzunahme kommt es meist zur Ulzeration mit einer mehr oder minder deutlichen Randbildung. Auch exophytisches Wachstum kommt vor. Der gesamte Tumor ist derb und kann die zur Tiefe und zur Seite angrenzenden Strukturen wie Knorpel, Knochen, Weichteile bereits frĂŒhzeitig infiltrieren. Subjektiv ist das Fortschreiten des Tumorgeschehens lange symptomlos. Charakteristisch fĂŒr das Plattenepithelkarzinom ist das gleichzeitige Vorhandensein von aktinischen Keratosen sowie Zeichen einer chronischen LichtschĂ€digung der Haut.

Der Verlauf wird in erster Linie von der bestehenden Tumorausdehnung und der damit verbundenen Gewebezerstörung bestimmt. Bei Infiltration tiefer Strukturen und bei perineuraler Tumorausbreitung kommt es auch bei histologisch bestĂ€tigter in toto- Exzision nicht selten zu Lokalrezidiven. Die Metastasierungsrate kutaner Plattenepithelkarzinome ist relativ gering und liegt unter 3 bis 5%. GrĂ¶ĂŸe, Invasionstiefe und Differenzierungsgrad sind die wichtigsten Faktoren fĂŒr die Metastasierungsneigung. Die Metastasierung erfolgt in der Regel zunĂ€chst in die regionĂ€re Lymphknotenstation und erst spĂ€ter in andere Organe.

Plattenepithelkarzinome der ÜbergangsschleimhĂ€ute und der SchleimhĂ€ute zeigen hĂ€ufig ein aggressiveres biologisches Verhalten. Das Lippenkarzinom, in ĂŒber 90% an der sonnenexponierten Unterlippe lokalisiert, imponiert klinisch als hyperkeratotischer umschriebener Herd oder als erosiver bis ulzerierender Tumor. HĂ€ufig liegen neben dem manifesten Karzinom weitere prĂ€kanzeröse VerĂ€nderungen der restlichen Unterlippe vor. In der Literatur werden Metastasierungsraten zwischen 2 und 16% angegeben; auch hier in erster Linie abhĂ€ngig von TumorgrĂ¶ĂŸe, Invasionstiefe und Differenzierungsgrad.

Karzinome der Übergangsschleimhaut und Schleimhaut des mĂ€nnlichen und weiblichen Genitale weisen eine deutlich ungĂŒnstigere Prognose durch die hĂ€ufig bereits frĂŒh einsetzende lymphogene und hĂ€matogene Metastasierung auf. Von dermatologischer Seite ist die rechtzeitige Erkennung und Behandlung der KarzinomvorlĂ€ufer bzw. FrĂŒhformen von Bedeutung, mit dementsprechender Weiterleitung an die Kollegen der entsprechenden Fachdisziplinen.

Verruköse Karzinome stellen eine Sonderform der Plattenepithelkarzinome der Haut dar. Sie sind durch ein ausgeprĂ€gtes exophytisches und papillomatöses Wachstum gekennzeichnet. Klinisch werden drei verschiedene jeweils hochdifferenzierte Karzinome unterschieden, die alle ein progressives Wachstum bei nur geringer Metastasierungsneigung gemeinsam haben. Die floride orale Papillomatose ist eine langsam wachsende papillomatöse Wucherung der Mundschleimhaut. Starkes Zigarettenrauchen sowie mechanische Irritationen durch Zahnprothesen stellen Risikofaktoren dar. Per continuitatem kommt es zur Invasion und zur Zerstörung tieferer Strukturen. Die Riesenkondylome Buschke-Löwenstein treten an den ÜbergangsschleimhĂ€uten der Genitoanalregion auf. Sie sind gekennzeichnet durch blumenkohlartig exophytisches Wachstum und können aus jahrelang vorbestehenden Condylomata acuminata hervorgehen. Das Epithelioma cuniculatum wird bevorzugt bei Ă€lteren MĂ€nnern an der Fußsohle beobachtet. Je nach klinischer AusprĂ€gung kann es Ähnlichkeit mit einer Plantarwarze oder einem neuropathischem Ulkus aufweisen. Durch den Druck des Körpergewichts kommt es zu endophytischem Wachstum mit Infiltration des subkutanen Gewebes sowie spĂ€ter auch des Knochens.

Die Entnahme einer Probebiopsie mit histopathologischer Begutachtung ist unabdingbar fĂŒr die Diagnosesicherung. Histologisch erkennt man ein invasives Tumorwachstum ausgehend von der Epidermis. Atypische Stachelzellen mit hyperchromatischen Kernen, Kernpolymorphie und reichlich Mitosen durchsetzen das Korium. Je nach Differenzierungsgrad neigen die Stachelzellen zur Verhornung, die in Form von Hornperlen sichtbar wird. Nach Broders werden die Plattenepithelkarzinome entsprechend ihrem Verhornungsgrad (Grad I-IV) eingeteilt. Hochdifferenzierte Karzinome (Grad I) haben einen hohen Anteil verhornender Zellen wĂ€hrend undifferenzierte Karzinome (Grad IV) fast keine Verhornung innerhalb des Tumors aufweisen. Weitere histologische Prognosefaktoren sind maximale Tumordicke in Millimetern und histologischer Tumortyp (histologische Klassifizierung der WHO).
Die Therapie der Wahl ist die vollstĂ€ndige chirurgische Entfernung mit histopathologischer Aufarbeitung. Bei Lokalisation im Gesicht sowie fortgeschrittenen ulzerierten oder exophytischen Tumoren ist stets ein mikrographisch kontrolliertes chirurgisches Vorgehen anzuraten. Besonders ungĂŒnstige histologische Tumortypen wie z.B. der desmoplastische Typ sollten mit einem erweiterten Sicherheitsabstand exzidiert werden. Plastisch-rekonstruktive Verfahren sind bei ausgedehnten Tumoren und/oder besonderer Lokalisation zur Defektversorgung notwendig. Auch bei Patienten in reduziertem Allgemeinzustand oder hohem Alter ist die operative Therapie hĂ€ufig die schnellere und damit schonendere Therapie im Vergleich zu mehrwöchigen Röntgentherapien mit z.T. fĂŒr den Patienten belastenden Transportwegen. 

Aufgrund des relativ geringen Metastasierungsrisikos und des hĂ€ufig hohen Alters der Patienten ist in der Regel die klinische Palpation und sonographische Kontrolle der regionĂ€ren Lymphknotenstation ausreichend. Bei ungĂŒnstigen histologischen Parametern wie hoher Tumordicke, niedrigem Differenzierungsgrad oder perineuraler Infiltration ist die Sentinel-Lymphonodektomie oder selektive bzw. funktionelle Lymphknotendissektion indiziert.

Die Behandlung mit Röntgenweichstrahlen wird fraktioniert in Einzeldosen von 2 bis 5 Gy bis zu einer Gesamtsdosis von 50 bis 70 Gy durchgefĂŒhrt. Sie stellt die wirksamste nicht-operative TherapiemodalitĂ€t dar. Aufgrund der hohen EffektivitĂ€t der mikrographisch kontrollierten Chirurgie kommt der Strahlentherapie jedoch der Status der Therapie der zweiten Wahl zu. Die primĂ€re Indikation zur Strahlentherapie kann gestellt werden, sofern Kontraindikation zur OP bestehen, ausgedehnte inoperable Tumoren, Non-in-sano-Resektionen oder nichtoperable Rezidivtumoren vorliegen. Plattenepithelkarzinome an Ohr, Nase oder in der Lidregion sollten primĂ€r nicht bestrahlt werden, da die Gefahr einer strahlenbedingten KnorpelschĂ€digung besteht.

Bei inoperablen ebenso wie bei metastasierenden Karzinomen kommen palliativ eine systemische Chemotherapie mit Methotrexat oder verschiedene Polychemotherapieschemata z.B. mit Bleomycin und 5-Fluorouracil in Frage.
Die Tumornachsorge richtet sich vorwiegend auf die Region des PrimĂ€rtumors und des Lymphabflussgebiets. Sie sollte innerhalb von fĂŒnf Jahren in je nach Tumordicke auszurichtenden Intervallen erfolgen.

Der Sakralfleck findet sich sehr hĂ€ufig bei Neugeborenen aus dem vorderasiatischen und asiatischen Raum sowie in geringerer HĂ€ufung aus dem östlichen mediterranen Raum. Die LĂ€sion ist stets sakral oder glutĂ€al lokalisiert und zeigt sich als diffuse unscharf begrenzte grau-blaue Pigmentierung. Die Prognose ist gut und der Herd bildet sich in der Regel im Laufe der Kindheit oder der PubertĂ€t komplett zurĂŒck. Aufgrund der guten Prognose und spontanen RĂŒckbildung ist keine Therapie erforderlich.

Die Schleimhautlentigo (Synonym: melanotischer Schleimhautfleck) stellt die lokalisatorische Sonderform der Lentigo simplex an der Übergangsschleimhaut der Lippen oder des Genitale dar. Die Pigmentherde können dunkelbraun bis schwarz als solitĂ€re oder bizarr konfigurierte multizentrische Herde imponieren. Im Zweifelsfalle sollte zum Ausschluss eines malignen Schleimhautmelanoms eine Probebiopsie oder Exzision erfolgen. Bei rein Ă€sthetischer BeeintrĂ€chtigung können umschriebene Herde auch durch oberflĂ€chliche tangentiale Exzisionen oder ablative Lasertherapie entfernt werden.

SchweißdrĂŒsenkarzinome sind sehr selten. Die Patienten sind in der Regel ĂŒber 60 Jahre alt, in EinzelfĂ€llen wurde der Tumor jedoch auch bei Kindern beschreiben. Das SchweißdrĂŒsenkarzinom kann ĂŒberall am Integument auftreten. Klinisch und histologisch bestehen Ähnlichkeiten zu Karzinommetastasen der Haut. Als PrimĂ€rtumor findet sich hĂ€ufig ein uncharakteristischer kutaner oder subkutaner Knoten.

Histologisch weisen die Tumorzellen eine hochgradige Kernpleomorphie und -hyperchromasie auf. Die Tumorstruktur kann glandulĂ€r, tubulĂ€r oder solide angeordnet sein. Histologische Subtypen sind das muzinöse, mikrozystische und das adenoid-zystische SchweißdrĂŒsenkarzinom.

Das SchweißdrĂŒsenkarzinom metastasiert frĂŒh und ausgedehnt. Lokalrezidive kommen ebenfalls hĂ€ufig vor. Therapeutisch kommt nur die weitrĂ€umige chirurgische Exzision in Frage, da der Tumor wenig strahlensensitiv ist.

Die seborrhoische Keratose (Synonym: Verruca seborrhoica) ist der hÀufigste benigne Tumor des Àlteren Menschen. Einzelne seborrhoische Keratosen bilden sich ab dem mittleren Erwachsenenalter; im Verlauf des Lebens nehmen sie an Zahl und klinischer AusprÀgung zu.

Seborrhoische Keratosen treten meist multipel vorwiegend am Rumpf, am Hals, an den SchlÀfen und am Kapillitium auf. Je nach individueller Anlage können dies Hunderte sein. Die klinische AusprÀgung der seborrhoischen Keratosen ist vielgestaltig. Neben sehr flachen und homogen hellbraun pigmentierten LÀsionen finden sich andere, die mehr oder minder erhaben sind und eine verruköse fettig-glÀnzende oder raue OberflÀche aufweisen. Mit zunehmendem Grad der Verhornung nimmt hÀufig auch die Pigmentierung zu, so dass sehr dunkle seborrhoische Keratosen auch ein malignes Melanom imitieren können. Histologisch liegt eine Orthohyperkeratose und papillomatöse Epithelproliferation vor. Typisch sind die eingeschlossenen Hornzysten.

Je nach Lokalisation und klinischer AusprĂ€gung werden folgende Sonderformen unterschieden: Verruca-plana-artige seborrhoische Keratosen finden sich hĂ€ufig in multipler Form neben Lentigines seniles an den HandrĂŒcken beim Ă€lteren Menschen. Sie sind in der Regel flach und homogen hellbraun. Extrem dunkel pigmentierte seborrhoische Keratosen mit hĂ€ufig grĂ¶ĂŸerem Durchmesser werden als Melanoakanthom bezeichnet. Bei den klinisch sehr typischen Stukkokeratosen handelt es sich um flache seborrhoische Keratosen auf dem Boden einer sebostatischen Altershaut. Sie finden sich in multipler Form als weiße Flecken vor allem an den Unterschenkeln, seltener an den Unterarmen. Beim Leser-TrĂ©lat-Syndrom handelt es sich um ein paraneoplastisches Syndrom, welches hĂ€ufig auf ein Adenokarzinom des Magens hinweist. Es kommt dabei zum akuten Auftreten multipler seborrhoischer Keratosen, die leicht entzĂŒndlich irritiert erscheinen und mĂ€ĂŸigen Juckreiz verursachen.

Die primĂ€re Aufgabe des Dermatologen ist die klinische Abgrenzung der seborrhoischen Keratosen von malignen Tumoren der Haut. Neben dem erfahrenen klinischen Blick ist die Dermatoskopie hier sehr hilfreich. In jeglichen FĂ€llen unklarer klinischer Einordnung sollte die Exzision mit histopathologischer Diagnosesicherung erfolgen. HĂ€ufig wird der Wunsch zur Entfernung seitens des Patienten geĂ€ußert, sei es aus der subjektiven Vermutung einer malignen HautverĂ€nderung oder einer bestehenden mechanischen Irritation. Die seborrhoischen Keratosen lassen sich sehr einfach durch oberflĂ€chliche Abtragung mit dem scharfen Löffel, dem Ringskalpell oder tangentiale Exzision mit dem Skalpell entfernen. Aus Ă€sthetisch-korrektiver Indikation können, sofern der Patient dies wĂŒnscht, auch zahlreiche seborrhoische Keratosen mittels Exkochleation schnell und Ă€sthetisch gut entfernt werden. Bei einzelnen sehr flach im Hautniveau liegenden seborrhoischen Keratosen ist die sehr oberflĂ€chliche tangentiale Exzision, Dermabrasion oder ablative Lasertherapie der gewöhnlichen Exkochleation ĂŒberlegen.

Neben den in den vorangegangenen Kapiteln beschriebenen hĂ€ufigsten malignen Tumoren der Haut gibt es eine Reihe weiterer wesentlich seltener auftretende Tumoren. Sie lassen sich unterteilen in Karzinome der Hautanhangsgebilde, maligne GefĂ€ĂŸtumoren, Weichteilsarkome sowie die kutanen malignen Lymphome. Die nachfolgende Darstellung soll die wesentlichen klinischen Merkmale sowie die GrundzĂŒge der operativen Therapie vermitteln.

Tabelle 28.3. Inzidenz der seltenen malignen Tumoren der Haut

TumorInzidenz (pro 100.000 Einwohner pro Jahr)
TalgdrĂŒsen-Ca.~ 0,5
SchweißdrĂŒsen-Ca.~ 0,3
Merkelzell-Ca.0,1 – 0,3
Angiosarkom0,04 – 0,1
Kaposi-Sarkom0,1 – 0,2
Dermatofibrosarcoma protuberans0,08 – 0,5
Fibrosarkom< 0,1
malignes fibröses Histiozytom~ 0,2 – 0,3
Liposarkom~ 0,2
kutane maligne Lymphome~ 1

Senile Angiome (Synonym: tardive Angiome) treten ab dem mittleren Erwachsenenalter in zunehmender Zahl und GrĂ¶ĂŸe bevorzugt am Stamm ohne GeschlechtsprĂ€ferenz auf. Sie sind subjektiv symptomlos und Ă€sthetisch kaum störend. Auf Wunsch des Patienten ist die selektive Lasertherapie möglich. Vereinzelt kommt es infolge mechanischer Irritationen zur Thrombosierung eines Angioms. Dieses kann klinisch ein malignes Melanom simulieren. Diagnostisch hilfreich sind der typische umgebende kontusiforme Hof sowie das in der Regel eindeutige dermatoskopische Bild. Die tangentiale Exzision mit histologischer Diagnosesicherung ist möglich.

Vermutlich infolge vorausgehender Kleinstverletzungen kommt es zu einem schnellen Aufsprossen des klinisch meist typischen Granuloma pyogenicums. HĂ€ufige Lokalisationen sind Finger und Zehen sowie die zentrofaziale Region. Klinisch zeigt sich ein exophytischer ca. 5-6 mm großer erodierter bis blutig tingierter Tumor mit glĂ€nzender beerenartiger OberflĂ€che. Die Therapie erfolgt durch Exzision in toto unter Einbeziehung des subkutan einsprießenden UrsprungsgefĂ€ĂŸes. Lokalrezidive sind nicht selten.

Der Spitz-NĂ€vus (Synonym: SpindelzellnĂ€vus, frĂŒher: benignes juveniles Melanom) ist ein gutartiger, vorwiegend im Kindesalter auftretender erbsgroßer, halbkugelig erhabener Tumor, der histologisch Ähnlichkeiten zum malignen Melanom aufweist. Der Spitz-NĂ€vus wĂ€chst initial relativ schnell und tritt hĂ€ufig im Kopf-Hals-Bereich sowie auch an den ExtremitĂ€ten auf. Er ist zumeist rötlich- bis mittelbraun pigmentiert und scharf begrenzt. Als histopathologisches Substrat findet sich ein melanozytĂ€rer NĂ€vus vom Compoundtyp mit einem polymorphen Zellbild von Spindelzellen, Riesenzellen und vereinzelten Mitosen. Der Spitz-NĂ€vus neigt nach unvollstĂ€ndiger oder knapper Exzision zu Rezidiven. Die Exzision sollte daher einen klinischen Sicherheitsabstand von wenigen Millimetern im Gesunden beinhalten.

Bei den klinisch sehr typischen Syringomen handelt es sich um kleine weißlich-gelbe Tumoren, die ihren Ausgang von den SchweißdrĂŒsen nehmen. Sie treten multipel in symmetrischer Verteilung an beiden Unterlidern mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechts auf. Manche Patienten fĂŒhlen sich durch die zahlreichen Syringome Ă€sthetisch beeintrĂ€chtigt. Die komplette Exzision ist aufgrund der multiplen Verteilung naturgemĂ€ĂŸ nicht möglich. Zur Ă€sthetischen Verbesserung empfiehlt sich die ablative Lasertherapie mit dem Erbium-YAG-Laser, wobei das Auftreten von Rezidiven und dementsprechend auch weitere Sitzungen eingeplant werden mĂŒssen.

Bei den senilen TalgdrĂŒsenhyperplasien handelt es ich um sehr hĂ€ufige benigne Tumoren der TalgdrĂŒsen, die vor allem in stark sonnenexponierten Arealen des Gesichts (insbesondere Stirn und Wange) beim Ă€lteren Menschen auftreten. Die klinisch sehr typischen TalgdrĂŒsenhyperplasien sind nur wenige Millimeter groß, weißlich-gelblich mit ringartig erhabenem Rand, zentraler Eindellung und mit typischen Teleangiektasien. Bei einzelnen grĂ¶ĂŸeren TalgdrĂŒsenhyperplasien muss differentialdiagnostisch ein Basalzellkarzinom abgegrenzt werden. Eine Ă€sthetische Verbesserung wird seitens des Patienten vor allem bei multiplen und stark hyperplastischen Formen gewĂŒnscht. Gute Ergebnisse sind durch tangentiale Exzisionen und/oder einer kombinierten Lasertherapie zu erzielen, wobei der Patient auf mögliche Rezidive und erforderliche Nachbehandlungen hingewiesen werden muss.

TalgdrĂŒsenkarzinome sind seltene Tumoren, die vorwiegend in der zweiten LebenshĂ€lfte auftreten. HĂ€ufig finden sich diese Tumoren im Bereich der Augenlider, ausgehend von den Meibom’schen DrĂŒsen, an der behaarten Kopfhaut oder anderen Stellen im Kopf-Hals-Bereich. Beim autosomal-dominant vererbten Muir-Torre-Syndrom treten TalgdrĂŒsenkarzinome zu mehreren neben multiplen TalgdrĂŒsenadenomen im Bereich von Kopf und Stamm auf. Das Muir-Torre-Syndrom betrifft das frĂŒhe Erwachsenenalter und ist mit Neoplasien der inneren Organe verknĂŒpft.

Klinisch sind diese Tumoren wenig charakteristisch. Sie treten meist als nodulĂ€re oder auch ulzerierte Herde in Erscheinung, die subjektiv symptomlos sind. Die Diagnose wird hĂ€ufig erst histologisch gestellt. Es finden sich histopathologisch gering differenzierte Zellen mit vielen Mitosen und hyperchromatischen Kernen gegenĂŒber einem eosinophilen Zytoplasma. Die Tumorstruktur ist lĂ€ppchenartig angeordnet. Einzelne normale TalgdrĂŒsenepithelien innerhalb des Tumors weisen darauf hin, dass es sich um ein primĂ€res Karzinom der TalgdrĂŒsen handelt.

TalgdrĂŒsenkarzinome neigen zu Lokalrezidiven sowie zu ausgedehnter hĂ€matogener und lymphogener Metastasierung. Die chirurgische Exzision ist weit im Gesunden vorzunehmen. Bei InoperabilitĂ€t kommt die Strahlentherapie zur Anwendung.

Das Zylindrom (Synonym: Spiegler-Tumor) kann solitĂ€r als kugelig ĂŒber das Hautniveau erhabener rötlich-livider oder hautfarbener Tumor auftreten. Das Kapillitium ist die PrĂ€dilektiionsstelle multipler Zylindrome, deren GrĂ¶ĂŸe und Zahl im Laufe des Lebens zunehmen und den behaarten Bereich mehr und mehr verdrĂ€ngen. Das gemeinsame Vorkommen von Zylindromen und Trichoepitheliomen sowie anderen epithelialen Tumoren wird als Brooke-Spiegler-Syndrom bezeichnet (autosomal-dominante Vererbung). Die erhabenen Tumoren stören in der Regel beim Frisieren, so dass deren Entfernung gewĂŒnscht wird. Die operative Therapie erfolgt durch komplette spindelförmige Exzision der Zylindrome. Bei multiplen Zylindromen können in zahlreichen aufeinander folgenden Sitzungen mit gewissem Abstand nach und nach die störenden Tumoren exzidiert werden. 

ExtremfĂ€lle mit turbanartigem Befall des gesamten Kapillitiums werden beobachtet. Da es zwischen den Tumoren hĂ€ufig zu Mazerationen, bakteriellen Infektionen und Irritationen kommt, kann die großflĂ€chige Exzision der Herde erforderlich werden. Diese Defekte können durch Meshgraft oder Skalpreduktionsplastiken versorgt werden.

Die klinisch kleinste AusprĂ€gung echter epithelialer Zysten sind die Milien. Sie treten bevorzugt im Wangen- und Periorbitalbereich, symmetrisch verteilt als multiple, nur wenige Millimeter große gelblich weiße Zysten in Erscheinung. Sie können primĂ€r als Ausdruck einer genetischen Veranlagung oder sekundĂ€r im Rahmen der RegenerationsvorgĂ€nge nach oberflĂ€chlichen HautschĂ€digungen unterschiedlicher Genese vorkommen. Die Therapie erfolgt durch oberflĂ€chliche Inzision und Exprimierung mit der anatomischen Pinzette. Alternativ kann die oberflĂ€chliche Abtragung mit dem Ringskalpell erfolgen.

AuszĂŒge aus

  • Petres J, Rompel R (2007) Operative Dermatologie, 2. Aufl., Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  • Rompel R, Petres J (1999) Operative onkologische Dermatologie. Fortschritte der operativen Dermatologie - Band 15. Springer, Berlin Heidelberg New York

WeiterfĂŒhrende Literatur

  • Altmeyer P, Hoffmann K (2005) Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung. W3I-Verlag
  • American Joint Committee on Cancer (2002) Manual for Staging of Cancer. 6th ed. Lippincott, Philadelphia
  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) Dermatologie. 5. Auflage. Springer, Berlin
  • Fritsch P (2003) Dermatologie und Venerologie: Grundlagen. Klinik. Atlas. Springer Verlag
  • Garbe C (2005) InterdisziplinĂ€re Leitlinien zur Diagnostik und Behandlung von Hauttumoren. Thieme, Stuttgart
  • Hauschild A, Garbe C, Bauer J et al (2005) Deutschsprachige Leitlinie: MelanozytĂ€re NĂ€vi.
  • Hengge U, Ruzicka T (2006) Lehrbuch der Dermatologie und Venerologie: Ihr roter Faden durchs Studium nach der neuen ÄappO. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  • Jung EG, Moll I (2002) Dermatologie, Thieme-Verlag
  • LeBoit PE, Burg G, Weedon D, Sarasin A (2006) Pathology and genetics of skin tumours. WHO classification of tumours. IARC Press, Lyon
  • Orfanos C, Garbe C (2002) Therapie der Hautkrankheiten. 2. Aufl., Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  • Rassner G (2006) Dermatologie. Lehrbuch und Atlas, Urban und Fischer